Two cases of male patients followed for a classical form of congenital adrenal hyperplasia (CAH), presenting an azoospermia: analysis and review of the literature

Abstract

Abstrait Contexte L’hyperplasie congénitale des surrénales est. une pathologie rare, qui peut avoir un impact sur la fertilité masculine. Nous rapportons 2 cas de forme classique d’hyperplasie congénitale des surrénales présentant une azoospermie. Présentation des cas Premier cas: Après une infertilité de 18 mois du couple, les explorations biologiques montraient un taux élevé d’ACTH. Une modification du traitement combinant l’hydrocortisone à la dexaméthasone a permis une normalisation du spermogramme: trois grossesses spontanées ont été obtenues. Second cas: Après une infertilité de 2 ans, les explorations révélaient des inclusions testiculaires surrénaliennes envahissant les 4/5 Emes des testicules avec un bilan retrouvant un hypogonadisme-hypergonadotrope et le renforcement thérapeutique n’a pas permis l’amélioration du spermogramme. Discussion L’insuffisance Sertolienne peut être expliquée par: le déficit gonadotrope secondaire à l’excès d’androgènes surrénaliens et la présence de lésions testiculaires surrénaliennes (risque d’altération spermatique majeure). Conclusion L’hyperplasie congénitale des glandes surrénales est. une pathologie rare dans le cadre de l’infertilité masculine. Un spermogramme pourrait être réalisé dès la puberté et une auto-conservation du sperme pourrait être proposée.

Keywords

• Congenital adrenal hyperplasia
• 21-hydroxylase deficiency- azoospermia - male infertility
• Testicular adrenal inclusions
• “TART” lesions