Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

RECAÍDA DE LINFOMA DE HODGKIN EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL, UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA

  • AM Carvalho,
  • IA Pessoa,
  • BL Souza,
  • MHFP Silva,
  • AS Lima,
  • MJS Vasconcelos,
  • JF Lopes,
  • PR Fonseca,
  • SLAP Filho,
  • WGG Fischer

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S325

Abstract

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Objetivo: Relatar uma apresentação rara de recaída de linfoma de Hodgkin (LH) em sítio extranodal atípico. Material e métodos: As informações deste trabalho foram obtidas da revisão do prontuário e revisão da literatura. Relato de caso: Homem, 50 anos, portador do vírus HIV em uso de TARV, com carga viral indetectável, e diagnóstico recente de tuberculose pulmonar em tratamento, foi diagnosticado em novembro de 2021 com LH clássico subtipo esclerose nodular estadio IVB, com infiltração neoplásica de fígado, baço, pulmão e medula óssea, confirmados por biópsia. Iniciou tratamento quimioterápico em janeiro/2022 com ABVD, sendo omitida bleomicina após dois ciclos, devido a PET-CT interim evidenciando resposta completa. Finalizou o tratamento de seis ciclos em julho/2022 com PET-CT final sem lesões hipermetabólicas. Dois meses após o fim do tratamento, apresentou crise convulsiva inédita. Ressonância magnética de encéfalo evidenciou lesão heterogênea subcortical parieto-occipital à esquerda, sendo aventada como principal hipótese causas infecciosas/granulomatosas. Realizada internação e tratamento empírico para infecções oportunistas devido aos achados de meningite linfomononuclear e hiperproteinorraquia. Apesar do tratamento, o paciente recorreu com novas crises convulsivas e manutenção da lesão encefálica, sendo procedida a realização de biópsia cerebral com achado de parênquima com denso infiltrado constituído, na sua maioria, por células linfoides maduras. Em meio às células linfoides, de aspecto reacional, haviam várias células volumosas, algumas binucleadas, de citoplasma basófilo, núcleos ovalados, cromatina granular e nucléolo único e proeminente, levemente eosinófilo (células de Reed-Sternberg) com expressão forte de CD30 e, em menor quantidade, CD15 e EBV-LMP, como também fraca expressão para PAX-5, compatível com infiltração cerebral por LH. O paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência e foi a óbito antes do início da terapia de resgate para a neoplasia hematológica. Discussão e conclusão: O LH é uma neoplasia linfoide caracterizada por células de origem B neoplásicas, por vezes apresentando uma morfologia de célula binucleada com nucléolos proeminentes, denominadas de células de Reed-Sternberg, entremeadas por infiltrado inflamatório reacional. Corresponde a aproximadamente 10% dos casos de linfoma e é mais comum em adultos jovens. Pode estar associada ao HIV, condição na qual praticamente todos os casos também estão associados à infecção pelo EBV. A apresentação típica envolve linfonodomegalias, com predomínio em região cervical, de crescimento progressivo lento, o envolvimento de linfonodos mediastinais também é bastante comum, ocorrendo em mais da metade dos pacientes, não sendo incomum a presença de grandes massas mediastinais encontradas ao exame de imagem. Também é comum a ocorrência de sintomas constitucionais, como febre, perda de peso e sudorese noturna, além de prurido generalizado, que pode preceder o diagnóstico do linfoma em meses. O envolvimento direto do sistema nervoso central é raro, ocorrendo em menos de 0,5% dos casos. O relato objetiva enfatizar que, apesar de apresentação rara, a infiltração cerebral pode ocorrer e deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões encefálicas, em especial em paciente com histórico pessoal da doença, com fins de não se atrasar a propedêutica adequada para o diagnóstico e tratamento.