Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente, reporte de un caso

Abstract

La placenta y el hígado son los encargados del metabolismo de los carbohidratos. La glucosa es fundamental para el metabolismo cerebral. La hipoglucemia se define con valores 12 mg/kg/min para alcanzar normo- glicemia. La hipoglicemia hiperinsulinémica congénita persistente (HHCP) es poco común (1:50,000 nacidos vivos), es la causa más común de hipoglicemia persistente secundaria a una secreción inadecuada de insulina, que puede afectar el neurodesarrollo. Hay una forma difusa y una focal, con manifestaciones clínicas idénticas, pero con mecanismos patológicos diferentes. El tratamiento médico es a base de diazóxido y ocreótide. En el 95% de los casos no hay respuesta al tratamiento médico, requiriendo pancreatectomía subtotal. Se utilizó ocreótide y nifedipino. La tomografía computada con emisión de positrones (PET/TC 18F-DOPA) encontró incremento en la capación pancreática de insulina, se realizó pancreactectomía. Se egresó sin complicaciones y en seguimiento pediátrico sin alteraciones neurológicas.

Keywords

• Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente. Pancreatectomía Subtotal. PET/TC 18F-DOPA.