NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÁRIAS BLÁSTICAS: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A neoplasia de células dendríticas plasmocitárias blásticas (NCDPB) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, que se manifesta como lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. Relato de caso: Paciente de 60 anos, masculino, casado, trabalhador rural, sem comorbidades, iniciou quadro de astenia, perda ponderal, febre, odinofagia e disfagia progressiva com 60 dias de evolução. Associado, exantema difuso em membros superiores, tórax, abdome e dorso, e nódulos cutâneos hipercrômicos, violáceos, endurecidos e indolores em dorso, mamilo e cervical. Amigdalas aumentadas, com áreas de necrose. Exames de imagem demonstravam linfonodomegalias cervicais, toracoabdominais, hepatoesplenomegalia. Hemograma: hb 6,4, plaquetas 10.000, Leucocitose (30.000) com 49% células atípicas. Realizada biópsia de amigdalas, que mostrou células neoplásicas com núcleos pleomórficos, hipercromáticos, cromatina grumosa e nucléolos evidentes e eosinofílicos. Aventada a hipótese de doença linfoproliferativa ou leucose aguda: mielograma mostrava medula óssea hipercelular, 87% de blastos pleomórficos e 6% de monócitos, não visualizados bastonetes de Auer, demais séries hipocelulares. Imunofenotipagem de medula óssea compatível com leucemia aguda com duas populações distintas: 12% de blastos mieloides e 45% de blastos com características de células dentríticas plasmocitoides. Realizada biópsia de lesão de pele, que corroborou com diagnóstico: anatomopatológico demonstrou neoplasia hemolinfopoiética de padrão blástico, imuno-histoquímica com positividade para CD56, CD34, CD43, CD5, CD3, CD117 e HLA-DR, confirmando NCDPB com causa de infiltração da pele. Apresentava cariótipo normal (46, XY) e biologia molecular com BCR-ABL, CBFβ, RUNX1, FLT3 e NPM1 negativos. Paciente apresentava lise tumoral espontânea, iniciadas medidas, além de citorredução com Hidroxiureia. No entanto, evoluiu com choque séptico de foco pulmonar, com disfunção de múltiplos órgãos (renal, hepático e respiratório), evoluindo para óbito 8 dias após a admissão, sem tempo hábil para tratamento específico. Discussão: A NCDPB é uma doença rara, agressiva, que acomete sobretudo adultos, com média de idade de 60 anos, e predominância masculina (2,5:1). As principais manifestações clínicas são lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. As lesões cutâneas podem ser castanhas a violáceas, formam placas ou tumores, podendo ser únicas ou disseminadas. Citopenias, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia estão presentes na maioria dos casos. Envolvimento das amígdalas, cavidades paranasais, olhos, sistema nervoso central (SNC) têm sido relatados. Nosso paciente apresentava a maioria dessas manifestações, como descrito acima, conduzindo ao diagnóstico, confirmado por exames anatomopatológicos e imunofenotípicos. Apresentava positividade para CD4 e CD56, além de CD123, necessário para o diagnóstico definitivo de NCDPB. Devido à gravidade do quadro clínico e óbito precoce, não iniciado tratamento quimioterápico. Na literatura, indicado uso de Tagraxofusp (anti CD123), não disponível no Brasil. Opta-se por esquemas para leucemia linfoblástica aguda, com consolidação com transplante de medula óssea alogênico. O prognóstico é reservado. Conclusão: A NCDPB é uma doença cujo diagnóstico é desafiador devido a sua raridade, o qual deve ser cogitado em quadros leucêmicos com infiltração de pele, acometimento linfonodal e visceromegalias.