Afibrinogénémie congénitale: à propos d�une observation

Abstract

L'afibrinogénémie est une dyscrasie rare caractérisée par un déficit constitutionnel en fibrinogène. Elle se transmet sur un mode autosomique récessif. Les manifestations hémorragiques sont variables et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons un nouveau cas d'afibrinogénémie congénitale chez une enfant de 3 ans et demi hospitalisée pour hématémèse de moyenne abondance. A travers ce cas, nous rappelons les différents aspects de cette affection sur les plans clinique, biologique, génétique ainsi que thérapeutique.

Keywords

• afibrinogénémie
• troubles de coagulation
• concentré de fibrinogène