NEOPLASMA BLÁSTICO DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES: UMA DOENÇA RARA E DE APRESENTAÇÃO HETEROGÊNEA

Abstract

Introdução: Neoplasma blástico de células dendríticas plasmocitoides (BPDCN) representa menos de 1% dos neoplasmas hematológicos. A apresentação clínica é variável, com acometimento cutâneo na maioria dos casos. Não há consenso quanto ao tratamento e o prognóstico é reservado, com recaídas frequentes e baixa sobrevida global. Objetivos: Relatar os casos de BPDCN no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) nos últimos 5 anos e revisar a literatura sobre esta doença rara e de apresentação heterogênea. Materiais e métodos: Realizada revisão de prontuário dos 2 pacientes com diagnóstico estabelecido de BPDCN nos últimos 5 anos no HUCFF com posterior revisão de literatura sobre o tema. Relatos de casos: Caso 1 - masculino, 76 anos, sem comorbidades, com surgimento de placas eritematosas em face, tronco, dorso e membros superiores, evoluindo em 3 meses para nódulos violáceos. Sem sintomas associados. Ao exame, linfonodomegalia generalizada e esplenomegalia. Exames laboratoriais com trombocitopenia, sem outras alterações. Ao estadiamento, apresentava ainda linfonodomegalia retroperitoneal de até 3 cm. Confirmado o diagnóstico de BPDCN pela bióspsia de medula óssea (CD4 +, CD123 +, HLA-DR+, TCL1+). Iniciado protocolo BFM, com boa resposta inicial, mas com intercorrências clínicas graves e limitantes, que motivaram troca para protocolo Ewall do idoso e posterior paliação, com evolução para óbito após progressão de doença. Caso 2 - masculino, 56 anos, previamente hígido, com massa cervical de crescimento progressivo há 9 meses ocupando cavum. Evoluiu com lesões cutâneas maculopapulares em dorso e abdome, além de nodulação violácea em membro superior esquerdo. Exame físico sem linfonodos ou organomegalias palpáveis. Hemograma sem alterações. Histopatológico de massa cervical confirmando o diagnóstico de BPDCN (BCL2 e CD56 difusamente positivos, E caderina +, CD2+, Ki67 90%. Negativos: LCA, CD20, PAX5, CD3, CD30, CD5, CD1a, S100, CD34, MPO, CD163, BCL6, TdT, MUM1, CKpool. CD4 não avaliável). Imunofenotipagem de medula óssea com 0,5% de células anômalas CD4+, CD123+, CD56+, CD304+, TCL1 +, TdT fraco. Iniciado tratamento com HyperCVAD, com redução expressiva da massa cervical e desaparecimento das lesões cutâneas. Em programação de transplante alogênico de medula óssea. Discussão: BPDCN pode se apresentar de forma heterogênea, com predomínio por lesões cutâneas, podendo estar associado a acometimento nodal, esplênico, de medula óssea ou sistema nervoso central. Predomina em homens com mediana de 53 anos ao diagnóstico. Os critérios diagnósticos têm ênfase na imunofenotipagem, com expressão de CD123 e outro marcador células dendríticas plasmocitoides, além de CD4 e/ou CD56; ou expressão de quaisquer 3 marcadores de células plasmocitoides com ausência da expressão dos marcadores negativos esperados (definidores de outras linhagens). Não há consenso quanto a tratamento específico, sendo preferíveis os regimes para leucemias agudas, com profilaxia de sistema nervoso central e consolidação com transplante alogênico de medula óssea. A despeito da resposta inicial, recaídas são frequentes e a sobrevida global permanece curta. Conclusão: Os dois casos relatados, em correlação com a epidemiologia, são do sexo masculino e com apresentação cutânea. Um com desfecho desfavorável e outro, em início de tratamento, com boa evolução. Trata-se de uma doença rara e agressiva, o que torna importante a suspeição clínica bem como manejo adequado.