Linfohistiocitosis hemofagocítica como presentación de Linfoma de células-T

Abstract

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome hiperinflamatorio severo causado por activación aberrante de macrófagos y células T citotóxicas que se manifiesta clínicamente como un cuadro febril asociado a citopenias, hiperferritininemia y esplenomegalia. Ante su diagnóstico en adultos se deben buscar causas secundarias como neoplasias hematológicas. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su elevada mortalidad. Métodos: Se presenta el caso de una paciente de 53 años de edad que se le realizó diagnóstico de LHH asociada a Linfoma de células T. La forma de presentación de dicho cuadro fue de manera abrupta con varios síntomas y signos de dicho síndrome, además de múltiples complicaciones infecciosas asociadas. Resultados: Ante el diagnóstico inicial de LHH se inició tratamiento con etopósido y dexametasona, y al obtener el diagnóstico de Linfoma de células T, se instauró tratamiento quimioterápico con esquema de CHOEP, con evolución inicial favorable. Conclusiones: La LHH es una entidad poco frecuente asociada a una elevada mortalidad, por lo que su índice de sospecha debe de ser elevado ante un cuadro clínico y analítico compatible. Sin embargo, su diagnóstico constituye un gran desafío clínico, pudiendo presentarse en algunas ocasiones superpuesto a cuadros infecciosos múltiples. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su alta mortalidad.

Keywords

• linfohistiocitosis hemofagocítica
• linfoma
• huésped inmunocomprometido
• linfadenopatía