Клиническая онкогематология (Jan 2025)
Особенности метаболизма железа у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией: результаты одноцентрового амбиспективного клинического исследования
Abstract
АКТУАЛЬНОСТЬ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое клональное заболевание системы крови, одним из проявлений которого является гемолитическая анемия. В связи с преимущественно внутрисосудистым гемолизом метаболизм железа у пациентов с ПНГ имеет ряд особенностей. Патогенетическая терапия ингибиторами С5-компонента комплемента модифицирует течение гемолиза и, как следствие, вносит изменения в обмен железа. ЦЕЛЬ. Охарактеризовать сывороточные параметры обмена железа у пациентов с ПНГ и результаты МРТ печени и почек в режиме T2*. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Выполнено 97 исследований сывороточных показателей обмена железа и 99 МРТ-исследований в режиме Т2* печени, почек у 82 пациентов с ПНГ, находившихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в период с 2018 по 2024 г. Больные были в возрасте 21–76 лет (медиана 39 лет), женщин — 38, мужчин — 44. РЕЗУЛЬТАТЫ. В анализ включено 78 пациентов с ПНГ. В группе пациентов без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента перегрузка ткани печени железом выявлена у 10/38 (26,3 %). В группе, получавшей ингибиторы С5-компонента комплемента, перегрузка ткани печени железом встречалась статистически значимо чаще — у 28/40 (70 %) пациентов. Перегрузка ткани печени железом была более выражена у пациентов с субоптимальным гематологическим ответом на терапию ПНГ. МРТ-исследование почек в режиме Т2* выполнено у 71 пациента. У всех больных (n = 34) без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента выявлена перегрузка ткани почек железом. В группе получавших ингибиторы С5-компонента комплемента перегрузка ткани почек железом встречалась статистически значимо реже — у 21/37 (57 %) пациентов. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Перегрузка коркового вещества почек железом выявлена у всех пациентов с ПНГ из группы без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента. Перегрузка ткани печени железом ассоциировалась с гемотрансфузиями и субоптимальным гематологическим ответом на патогенетическую терапию ПНГ. Методы лабораторной оценки состояния метаболизма железа у пациентов с ПНГ имеют более низкую чувствительность в сравнении с МРТ в режиме Т2* при определении перегрузки ткани печени и почек железом. При ПНГ достижение оптимального ответа на терапию ингибиторами С5-компонента комплемента связано с уменьшением выраженности перегрузки железом ткани почек и отсутствием гемосидероза печени.
Keywords
