Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
SÍNDROME DE SWEET: UMA DOENÇA RARA EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN – RELATO DE CASO
Abstract
Objetivos: O objetivo é relatar um caso de Síndrome de Sweet na Santa Casa de Franca, em paciente internada para tratamento de neutropenia febril secundária ao tratamento quimioterápico de linfoma de Hodgkin recidivante. Materiais e métodos: Informações foram obtidas por revisão de prontuário, anamnese, registro fotográfico das lesões e revisão da literatura. Relato: SB, 40 anos, Linfoma de Hodgkin estádio IV, término de tratamento e resposta completa - 1 ano após, buscou atendimento por adenomegalia cervical, sudorese noturna e perda ponderal. Biópsia de linfonodo: Linfoma de Hodgkin Clássico Recidivado. Programados novos ciclos de quimioterapia com ifosfamida, carboplatina e etoposídeo (ICE). Após 5 dias do ciclo 1, febre diária e hospitalizada para a realização do ciclo 2, porém suspenso após suspeita de neutropenia febril: Hb 10, leucócitos 1000, plaquetas 84.000, além de Proteína C Reativa positiva - prescrito cefepime e filgrastim. Em seguida, apresentou lesões dolorosas e eritematosas em membros superiores, região cervical e tronco, além de vesículas em membros inferiores, pápulas em face e úlcera em lábio inferior. Algumas evoluíram com aspecto vesicular e bolhoso. Levantadas hipóteses de Síndrome de Sweet, infecção estafilocócica secundária e herpes zóster disseminado, então suspenso filgrastim e cefepime, prescrito vancomicina e aciclovir. Após 48 horas, iniciado prednisona 60 mg/dia e realizada biópsia de pele. Apresentou melhora das lesões após corticoide sem mais febre. Recebeu alta com uso de prednisona e no ambulatório checada biópsia: no membro inferior fragmentos com epiderme íntegra, focos de degeneração vacuolar da camada basal e exocitose neutrofílica, derme com edema associado a denso infiltrado inflamatório composto por neutrófilos com abundante leucocitoclase, sem sinais de vasculite - dermatose neutrofílica. Realizado desmame de corticoide, com piora de algumas lesões dos membros superiores e tronco de forma menos intensa - por isso, mantidos ciclos de quimioterapia e prednisona 5 mg/dia. Discussão: Síndrome de Sweet (SS) é rara, o diagnóstico foi estabelecido por 2 critérios maiores (início abrupto de placas/nódulos eritematosos dolorosos; exsudato neutrofílico denso na biópsia) e 4 menores (febre acima de 38°C, proteína C reativa positiva, associação com neoplasia e excelente resposta ao tratamento com corticoides), e foi confirmado com biópsia das lesões. Foi classificado como “associada a malignidade”, por diagnóstico prévio de Linfoma de Hodgkin. A região das lesões concorda com estudos, sendo membros superiores os locais mais acometidos. A dermatose neutrofílica pode apresentar-se como bolhosa, sobretudo quando associada à malignidade. No caso, descritas lesões semelhantes com acometimento de mucosa. O tratamento é corticoide, podendo haver recorrência e necessidade de tratamento de segunda linha. O caso mostra necessidade de tratamento da doença de base, além da suspensão de medicações como filgrastim e antibióticos utilizados previamente. Conclusão: Apesar de incomum, se diagnóstico e tratamento adequados, a evolução pode ser favorável. Importante realizar hipótese diagnóstica e biópsia da lesão. É essencial a classificação para tratamento direcionado.