Susac syndrome: the first case report in Peru

Abstract

Resumen El síndrome de Susac es una entidad rara, caracterizada por la triada clásica de encefalopatía subaguda, oclusión de la arteria retiniana e hipoacusia neurosensorial. Es más frecuente en mujeres, la edad de inicio fluctúa entre los nueve y los 58 años de edad. La patogénesis se plantea como un cuadro microangiopático a nivel cerebral, retiniano y coclear asociado a un mecanismo autoinmune. Presentamos el caso de una mujer de 31 años de edad que inició con cefalea holocraneana, conducta pueril, bradilalia y somnolencia. En la angiografía con fluoresceína de retina presentó en la evolución un déficit auditivo y obstrucción arterial de la rama temporal retiniana derecha. La resonancia magnética cerebral mostró lesiones redondeadas hiperintensas en el cuerpo calloso, región periventricular y cerebelo. Se reporta el primer caso de síndrome de Susac definido en Perú, el que se manifestó con la triada clásica, que es de presentación poco frecuente. Sin embargo, también los casos que muestran formas incompletas deben ser evaluados oportunamente para iniciar un tratamiento oportuno y evitar secuelas irreversibles.