Síndrome de PHACE: reporte de un caso

Abstract

El síndrome de PHACE es un acrónimo propuesto en 1996 por Frieden y cols. en relación con la asociación de múltiples anomalías neurocutáneas: malformaciones de fosa posterior (P), hemangioma (H), anomalías arteriales (A), cardíacas (C), oculares (E), y en ocasiones esternales (S). Se presenta el caso de una lactante de 7 meses, quien ingresó al Servicio de Urgencias por dificultad respiratoria, y por la presencia de anomalías anatómicas características se logró el diagnóstico de este síndrome, el cual describiremos posteriormente. Es importante conocer esta patología debido a su baja frecuencia, 0.1/10000, y así poder orientar a los clínicos en futuras exploraciones para identificar las características clínicas de este síndrome.

Keywords

• acrónimo
• fosa posterior
• anomalías neurocutaneas