Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

PSEUDOTUMOR CEREBRAL ASSOCIADO AO USO DE ÁCIDO ALL-TRANS RETINÓICO - RELATO DE CASO

  • IAS Plentz,
  • BM Borges,
  • FC Domingos,
  • GF Colli,
  • IZ Gonçalves,
  • IA Siqueira,
  • MB Carneiro,
  • NS Castro

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S250

Abstract

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Objetivo: Relatar um caso de pseudotumor cerebral associado ao uso de ácido all-trans retinóico (ATRA) em uma paciente com leucemia promielocítica aguda (LPA), a partir de informações obtidas em revisão de prontuário e revisão de literatura. Relato de caso: M.A.N, feminina, 29 anos, obesidade grau III (IMC 51,1) com quadro de fraqueza, tontura e surgimento de petéquias, sem outros sangramentos há aproximadamente 2 meses. Realizado hemograma evidenciando pancitopenia, optado por realização de mielograma e imunofenotipagem onde foram detectadas 66,7% de células blásticas (CD34- HLA-DR+) com expressão de marcadores mieloides (CD13, CD15, CD33, CD117, MPO) e biologia molecular positiva para t(15;17) PML::RARA. Iniciada terapia de indução com ATRA e trióxido de arsênico (ATO) conforme protocolo institucional. Após um mês, paciente iniciou quadro de turvação visual, cefaleia, náuseas e vômitos. Foi avaliada pela oftalmologia que evidenciou papiledema. Realizada ressonância magnética do encéfalo, das órbitas e angioressonância venosa com discreta proeminência das papilas ópticas bilateralmente, tortuosidade do nervo óptico esquerdo, glândula hipofisária com discreta redução da altura e seios venosos com calibres discretamente reduzidos difusamente. Realizada punção liquórica com pressão de abertura de 24 cm H2O com análise laboratorial normal. Feita a hipótese diagnóstica de pseudotumor cerebral, optado por suspensão da quimioterapia, iniciado acetazolamida e dexametasona. Paciente evoluiu com melhora total do quadro com retorno de tratamento em dose reduzida do ATRA (25 mg/m2) dezesseis dias após sua suspensão e seguimento ambulatorial. Atualmente PML::RARA negativo em quimioterapia de consolidação. Discussão: O ATRA é um metabólito do retinol e está envolvido na regulação de vários processos biológicos. Ele promove a maturação de células de pacientes com LPA, induz remissão completa em 64-100% dos pacientes. Porém alguns efeitos adversos da medicação têm sido relatados, incluindo a hipertensão intracraniana, predominantemente em pacientes pediátricos. O mecanismo de ação do ATRA na hipertensão intracraniana ainda é desconhecido, no entanto tem sido atribuído ao aumento da sensibilidade do sistema nervoso central à tretinoína. Observou-se que o uso de acetazolamida e suspensão temporária da quimioterapia foram benéficos no tratamento do quadro neurológico. A reintrodução do ATRA deve ser considerada após os sinais e sintomas melhorarem completamente. Conclusão: A apresentação da hipertensão intracraniana secundária ao uso de ATRA em pacientes com LPA merece consideração mesmo em adultos. Os estudos mostram também reversão do quadro neurológico com suspensão da droga e associação de diurético, além da possibilidade de retornar o tratamento após melhora do quadro.