Leptomeningeal dissemination of pilocytic astrocytoma at diagnosis in childhood: two cases report Disseminação leptomeníngea de astrocitoma pilocítico ao diagnóstico: relato de dois casos

Abstract

Pilocytic astrocytoma (PA) is a benign tumor that rarely spread along the neuraxis. At the moment there are no more than five cases of leptomeningeal dissemination (LD) from PA at diagnosis described in the literature. Different patterns of presentation or recurrence may be noted: local recurrence, malignant transformation, multicentric disease or metastatic disease. LD and multicentric disease can be distinct pathological entities. We report two cases and analyse literature, emphasizing leptomeningeal spread at presentation. Hydrocephalus, biopsy and parcial ressection are likely to be favorable factors to the occurrence of LD. Otherwise, LD may be part of natural history of PA, as evidenced by its ocurrence in non-treated cases.Astrocitoma pilocítico (AP) é tumor benigno que raramente se dissemina ao longo do neuroeixo. Até o momento não há mais que cinco casos de AP que se tenham apresentado com disseminação leptomeníngea (DL) descritos na literatura. Diferentes padrões de apresentação ou recorrência podem ser observados: recorrência local, transformação maligna, doença multicêntrica ou doença metastática. DL e doença multicêntrica podem ser entidades diferentes. Relatamos dois casos e analisamos a literatura. Hidrocefalia, biópsia e ressecção parcial são provavelmente fatores predisponentes à DL. Por outro lado, DL pode ser parte da história natural de AP, como pode ser evidenciado pela sua ocorrência em casos não tratados.

Keywords

• astrocitoma pilocítico
• disseminação leptomeníngea
• doença multicêntrica
• líquor
• metástases
• quimioterapia
• radioterapia
• pilocytic astrocytoma
• leptomeningeal dissemination
• multicentric disease
• cerebrospinal fluid
• metastasis
• radiation therapy
• chemotherapy
• hydrocephalus