Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: caracterización, endarterectomía pulmonar y nuevas opciones terapéuticas

Abstract

Resumen: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se considera el único tipo de hipertensión pulmonar con un tratamiento quirúrgico potencialmente curativo. Aun hoy está infradiagnosticada o con frecuencia diagnosticada tardíamente, comportando un empeoramiento del pronóstico. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se presenta con síntomas poco específicos y los médicos de atención primaria pueden no ser conscientes de su presencia o del potencial tratamiento. El tratamiento médico actual es, en el mejor de los casos, paliativo. La endarterectomía pulmonar ofrece la única posibilidad de mejora sintomática y pronóstica, siendo curativa en la mayoría de los casos a corto y a largo plazo. Por lo tanto, no solo la identificación de la enfermedad puede ser difícil y tardía sino que incluso después de que el diagnóstico se haya establecido, la evaluación de la operabilidad puede ser un reto. La operabilidad se basa en la estimación preoperatoria de la clasificación quirúrgica y de la probable resistencia vascular pulmonar postoperatoria, las cuales determinan el riesgo de la intervención y el posible resultado. Este complejo procedimiento que va desde la caracterización de la enfermedad a la intervención quirúrgica pasando por todo el proceso decisional, requiere una colaboración multidisciplinar de expertos en hipertensión pulmonar, con un equipo quirúrgico dedicado a este campo y con protocolos bien precisos. En nuestro centro, hemos construido un equipo especializado que incluye radiólogos, cardiólogos, cirujanos cardiacos, anestesistas/intensivistas y fisioterapeutas, que no solo ha permitido obtener resultados quirúrgicos comparables a centros europeos de más alto volumen, sino que también ha permitido desarrollar e implementar otras opciones terapéuticas como la angioplastia pulmonar con balón, dedicadas a los pacientes de alto riesgo descartados para la cirugía.En el siguiente artículo presentamos una revisión sobre la actualidad en este campo y al mismo tiempo ponemos de ejemplo nuestra experiencia como centro en la gestión de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica a través de un equipo multidisciplinar especializado. Abstract: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is considered the only type of pulmonary hypertension with a potentially curative surgical treatment. Even today it is under-diagnosed or often diagnosed late with a worsening of the prognosis. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension presents with nonspecific symptoms and general practitioners may not be aware of the condition or potential for treatment. Current medical treatment is, at best, palliative. Pulmonary endarterectomy offers the only possibility of symptomatic and prognostic improvement, being curative in most cases in the short and long term. Not only the identification of the pathology can be difficult and delayed, moreover after the diagnosis has been established, the estimation of operability can be challenging. The operability is based on the preoperative estimation of postoperative surgical classification and probable pulmonary vascular resistance, which determine the risk of intervention and the probable outcome. This complex procedure that includes, characterization of the pathology, the surgical intervention going through the whole decision process requires a multidisciplinary collaboration of experts in pulmonary hypertension, with a dedicated surgical team, and with very precise protocols. At our center, we have built a team of dedicated specialists including radiologists, cardiologists, cardiac surgeons, anesthesiologists and physiotherapists. Together, not only we have been able to obtain surgical results comparable to higher European centers, but also, to develop and implement other therapeutic options such as pulmonary angioplasty with balloon, dedicated to patients at high risk and discarded for surgery.In the present paper, we present a review of the pathology and, as an example, our single center experience with a multidisciplinary and dedicated management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients, specifically diagnosis, pulmonary endarterectomy indication, protocols and results. Palabras clave: Hipertensión pulmonar, Parada de círculo hipotérmica, Endarterectomía, Keywords: Pulmonary hypertension, Deep hypothermic circulatory arrest, Endarterectomy