Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Dec 1999)
Proteinosis alveolar pulmonar en pacientes hematológicos: Reporte de 2 casos Pulmonary alveolar proteinosis in hematologic patients: Report of 2 cases
Abstract
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP de 5,3 %, de los cuales el 10 % corresponde a trastornos en las líneas granulopoyéticas. Esta entidad se ha comunicado también en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC). En este trabajo comunicamos 2 casos de pacientes hematológicos, el primero de una paciente femenina de 54 años con una LMC fallecida por un cuadro de insuficiencia respiratoria; el segundo una paciente de 49 años portadora de una aplasia medular posterior a tratamiento con cloranfenicol, que presentó síntomas de infecciones respiratorias a repetición hasta su ingreso final y fallecimiento. Ambas pacientes se diagnosticaron en el estudio necrópsico. Se realizó revisión de la literaturaPulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of protein in the pulmonary alveoli of the affected individuals. In patients with hematologic diseases it has been reported an incidence of PAP of 5.3 %, of which 10 % corresponds to disorders in the granulopoietic lines. This entity has also been observed in the course of chronic myeloid leukemia (CML). In this paper 2 cases of hematologic patients are presented. The first was a 54-year-old woman with CML who died due to respiratory failure. The second was a 49-year-old female carrier of medullary aplasia after a treatment with chloramphenicol that presented symptoms of respiratory infections repeatedly until her final admission and death. Both patients were diagnosed on necropsy. A review of the literature was made
