REMISSÃO DE SÍNDROME DE EVANS COM VASCULITE CUTÂNEA APÓS IMUNOGLOBULINA E CORTICOIDE

Abstract

Métodos: Descrição de prontuário e revisão de artigos nas bases do LILACS, SciELO, EMBASE e PubMED. Objetivos: Descrever uma síndrome de Evans em paciente lúpica. Resultados: Mulher, 38 anos, portadora de Lúpus Eritematoso Sistêmico há 18 anos e Nefrite Lúpica Dialítica há 3 anos. Admitida no pronto socorro com queixas de hiperemia na perna esquerda há 5 dias, evoluindo com calor local, febre, após 2 dias surgiram eritema em regiões de colar cervical anterior, associado a lesões em cavidade oral e odinofagia. Em uso de Metotrexato, Hidroxicloroquina e Prednisona dose anti-inflamatória. Negava alergias. Evoluiu com pancitopenia grave (Hemoglobina 3,0 g/dL, Leucócitos 280/mm3, Plaquetas 20 mil/mm3, Coombs direto positivo) associado a aumento das lesões cutâneas, sangramento de mucosas e trato gastrointestinal, levantou-se a hipótese diagnóstica de Síndrome de Evans com Vasculite Cutânea. Evoluiu bem (Hemoglobina 8,8 g/dL, Leucócitos 8410/mm3, Plaquetas 123 mil/mm3, Coombs direto negativo) após uso de imunoglobulina e metilprednisolona. Discussão: A combinação de anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia autoimune associado ou não a leucopenia autoimune caracteriza uma síndrome ainda de etiologia desconhecida, a Síndrome de Evans, sendo associada com hepatite C/E, lúpus e HIV. O tratamento envolve, além de medidas de suporte, imunossupressão com glicocorticoides como tratamento de primeira linha, além disso, imunomoduladores, imunoglobulina humana e esplenectomia. No entanto, a síndrome tem curso variável, com exacerbações e recidivas, tendo a longo prazo um prognóstico ruim. É necessário a atenção para esta síndrome rara e potencialmente grave, cujo tratamento precoce evita desfechos ruins.