RELATO DE CASO: DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA HHV8-POSITIVO COM LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA DE DIFÍCIL MANEJO EM PACIENTE COM HIV

Abstract

Introdução: Doença de Castleman (DC) é um distúrbio linfoproliferativo raro classificado em unicêntrica (DCU) ou multicêntrica (DCM). Esta última pode ainda ser subdividida em: DCM HHV8-positivo, idiopática (DCMi) e associada ao POEMS, sendo o primeiro a forma mais comum de apresentação em pacientes com HIV. Objetivo: Descrever um caso de tratamento bem sucedido de DCM associada ao HHV8 complicada com HLH. Relato de Caso: Homem de 39 anos com HIV recém-diagnosticado (CD4 16) interna em 24/05/24 devido quadro de febre há cerca de um mês, queda do estado geral, dispneia progressiva, tosse seca e hipoxemia. Havia iniciado TARV cinco dias antes da internação. Ao exame físico, mostrava-se em MEG, descorado (2+/4+), taquipneico, com estertores crepitantes em bases, esplenomegalia (10 cm) e hepatomegalia (8 cm). Realizada TC de tórax que revelava múltiplas linfonodomegalias de até 2,5 cm e opacidades em vidro fosco esparsas. Na TC de abdome: esplenomegalia homogênea e linfonodomegalias intrabdominais de até 1,4 cm. Iniciado tratamento para pneumocistose e pneumonia com melhora clínica e alta em 05/06. No mesmo dia, laudo preliminar de biópsia de linfonodo compatível com DCM HHV8-positivo, sendo agendada realização de PET-CT e retorno precoce ambulatorial. Em 13/07, no entanto, o paciente é readmitido com febre, náusea e vômitos. Novos exames mostravam queda de Hb (6,4) e de plaquetas (54.000), elevação de DHL (503), triglicérides (695), IL-6 (187) e ferritina (14.637). Realizado mielograma que mostrou aumento da atividade macrofágica com figuras de hemofagocitose, chegando-se ao diagnóstico de HLH secundária (HLH-2004: 6/8 critérios). Iniciado tratamento no dia 17/06 com IGIV 0,4 mg/kg/dia e Dexametasona 10 mg/m2 com posterior acréscimo de Etoposídeo e Rituximabe (RTX). Mesmo após início das duas últimas medicações, o paciente manteve piora clínica evoluindo com encefalopatia, disfunção hepática grave (BD 21,6), insuficiência renal com necessidade de diálise, aumento de PCR (392), DHL (1259) e IL6 (4.417). Tendo em vista a evolução dramática do quadro, optado por realizar Tocilizumabe 8 mg/kg. A partir de então, o paciente evolui com melhora clínica gradativa recebendo alta da UTI em 26/06. Realizada quarta dose de RTX em 10/07 e alta hospitalar em 12/07, mantendo tratamento com Etoposídeo e corticoide conforme protocolo HLH-2004. Discussão: Embora esteja bem estabelecido o papel de medicações anti-IL-6 (Siltuximabe) e anti-IL6R (Tocilizumabe) para DCMi, seu uso na DCM HHV8-positivo é desencorajado, tendo em vista que neste subtipo da doença haveria produção de IL-6 viral (vIL-6), que se liga ao gp80 do receptor de IL-6, alvo do Tocilizumab, representando o RTX a principal medicação nestes casos. Conclusão: Apresentamos um caso em que o Tocilizumabe parece ter sido fundamental no controle da hiperativação imunológica e estabilização do quadro clínico, ainda que seu uso não seja incentivado neste subgrupo da DC. Talvez a medicação tenha seu papel em casos refratários e guiado pelos níveis de IL-6.