Management of Cutaneous Mastocytosis during Childhood: Update from the Literature

Abstract

Kutanöz mastositoz (KM), dermiste aşırı sayıda mast hücresi (MH)’nin varlığına göre kategorize edilen bir hastalık grubunu tanımlar. KM'li hastalar, sistemik mastositoz için tanı kriterlerini karşılamaz ve dermis dışında herhangi bir organ katılımı kanıtı göstermez. Bu makale tarih, prevalans ve sınıflandırmadan bahsettikten sonra kısaca MH aktivasyonunun farklı klinik özelliklerini ve tetikleyicilerini gözden geçirmekte ve son olarak güncel gözlemler ışığında çocuklarda KM yönetimini ayrıntılı olarak tartışmaktadır. KM'li hastalar, sıklıkla dermal lezyonlar üzerindeki baskılarla başlayan ve MH aracılığıyla meydana gelen semptomlardan muzdariptir. KM yönetimi, esas olarak MH tetikleyicilerinden kaçınma üzerine kuruludur. KM vakalarında tedavinin esasını anafilaksi gibi şiddetli sistemik reaksiyonlarda epinefrin otoenjektörlerinin elde mevcudiyeti ve semptomlar ortaya çıktığında antihistaminiklerin (H1/H2 histamin reseptör blokerleri) kullanılması oluşturmaktadır.

Keywords

• mastosiztoz
• pediatrik mastositoz
• urticari pigmentosa
• mastocytosis
• pediatric mastocytosis
• urticaria pigmentosa