CASO RARO DE ANEMIA APLÁSTICA GRAVE ASSOCIADA A HEPATITE – RELATO E REVISÃO DA LITERATURA

Abstract

Introdução: A anemia aplástica associada a hepatite (AAAH) é uma rara doença caracterizada por pancitopenia e medula óssea hipocelular. AAAH representa 2 a 5 % dos casos de anemia aplástica, afeta principalmente crianças do sexo masculino e é fatal quando não tratada. O quadro de hepatite aguda (aumento expressivo e agudo das enzimáticas hepáticas) geralmente precede a falência da medula óssea em até 6 meses. A etiologia permanece pouco conhecida. São descritos casos na literatura associados a etiologia viral, como parvovírus B19 e Herpes vírus 6, sendo a maioria dos casos soronegativa para os vírus conhecidos (A, B e C). Sabe-se que pacientes com AAAH apresentam níveis mais elevados de Interleucina- 2 e interferon-gama quando comparados aos pacientes com anemia aplástica não associada a hepatite, o que sugere uma destruição imunomediada das células-tronco hematopoiéticas da medula óssea por linfócitos T citotóxicos. No geral, observa-se uma inversão da relação CD4/CD8+, com CD4 mais baixo e CD8 mais alto, o que não se observa na anemia aplástica não associada a hepatite. O quadro de hepatite que precede a anemia aplástica inclui aumento substancial de transaminases, hiperbilirrubinemia direta, aumento de FAN, necroinflamação com predomínio de células T CD8 e lesão endotelial. O tratamento fundamenta-se em terapia imunossupressora e transplante alogênico de medula óssea com doador HLA compatível. A principal complicação da AAAH é infecciosa, sendo o pulmão o principal órgão acometido. A segunda causa, inclusive de mortalidade, é hemorrágica. A taxa de mortalidade geralmente é maior (até 85%) nos pacientes com anemia aplástica associada a hepatite quando comparada aos pacientes que não possuem hepatite associada. Relato do caso: R.J.F.S, masculino, 3 anos, sem comorbidades prévias admitido em hospital pediátrico de referência em Vitória-ES com quadro súbito de sangramento muco-cutâneo. À admissão: Hb 8,5, Hto 25,8, leucocitos 1740 com 1044 neutrófilos, plaquetas <1000; reticulócitos 1,69%, TGO 1943, TGP 3231, FA 837, BT 3,4 BD 2,55, BI 0,85. Sorologias negativas incluindo para hepatites virais. Excluída hipótese de hepatite autoimune também. Biópsia de medula óssea evidenciou hipocelularidade e imunofenotipagem da medula óssea revelou inversão da relação CD4/CD8. Realizado painel de dosagem de imunoglobulinas com IgM e IgG abaixo do percentil 3 para idade. Durante internação manteve-se em suporte transfusional (Hb <5,0 Neutrófilos <100 e plaquetas <10.000). Sem doador irmão HLA compatível para transplante de medula óssea, e diante da queda progressiva das enzimas hepáticas e potencial gravidade do caso optou-se por instituir protocolo de imunossupressão com timoglobulina de coelho e ciclosporina. Exames de controle seguiram com transaminases em queda durante o tratamento imunossupressor. Paciente evoluiu com aspergilose pulmonar, iniciado voriconazol com melhora evolutiva e alta hospitalar. Atualmente, após dois meses do diagnóstico, encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com resposta parcial e independência transfusional – hemograma com Hb: 8,0 Neutrófilos:1.370 Plaq: 66.000 Ret: 2,50 %. Considerações finais: AAAH é uma doença rara, potencialmente fatal e necessita de tratamento imediato em serviço especializado. O relado do caso nos mostra que a terapia imunossupressora instituída precocemente, apesar das transaminases elevadas, contribuiu para o desfecho favorável.