Ebstein's anomaly in children: A single-center study in Angola

Abstract

Introduction and Objective: Ebstein's anomaly is a rare complex congenital heart defect of the tricuspid valve. We aimed to describe the frequency, clinical profile, and early and short-term post-operative results in patients under the age of 18 years operated for this anomaly in a tertiary center in Angola. Methods: A retrospective cross-sectional study was conducted over a period of 37 months. We analyzed all patients diagnosed with congenital heart defects. Results: Of the 1362 patients studied, eight (0.6%) had Ebstein's anomaly; six patients (75%) were female. Mean age was 69±59 months. Five patients were in NYHA functional class III or IV. Mean cardiothoracic index was 0.72. Seven patients (87.5%) had severe tricuspid regurgitation and five (62.5%) had another associated congenital heart defect. All patients were operated: two had complications and one (12.5%) died in the early post-operative period. The mean follow-up time was 1.22±0.6 years, and mortality during follow-up was 12.5% (n=1). At the end of the study, of the five patients in whom cone reconstruction was performed, four (80%) were in functional class I. Mean cardiothoracic index decreased to 0.64. Three patients had mild and two had moderate tricuspid regurgitation. The patient who underwent cone reconstruction and a Glenn procedure was in functional class I. Conclusion: The frequency of Ebstein's anomaly was similar to that in other centers. Cone reconstruction was viable in the majority of patients, with good early and short-term results. Resumo: Introdução e Objectivos: A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congénita complexa e rara da válvula tricúspide. Descrever a frequência, o perfil clínico e os resultados pós operatórios imediatos desta anomalia em crianças e adolescentes. Métodos: Estudo transversal retrospetivo no único centro com tratamento integrado em cardiopatias congénitas em recém nascidos, crianças e adolescentes (<18 anos de idade) em Angola, num período de 37 meses. Foram analisados todos os doentes com diagnóstico de cardiopatia congénita. O diagnóstico foi feito com base no exame clínico e dados da ecocardiografia transtorácica e Doppler. Os ecocardiogramas foram realizados pelos Cardiologistas Pediátricos numa máquina Vivid 7 G.E. Resultados: Foram analisados 1362 ecocardiogramas sequenciais. Oito doentes (0,6%) tinham anomalia de Ebstein, destes 6 (75%) eram do género feminino. As idades variaram entre 4 a 168 meses, a média foi de 69 ± 59 meses. Cinco estavam em classe funcional III ou IV da NYHA. A média do índice cardiotorácico foi de 0,72. Sete doentes (87,5%) tinham regurgitação tricúspide grave e 5 (62,5%) tinham outra cardiopatia congénita associada. Todos os doentes foram submetidos a intervenção cirúrgica. Dois tiveram complicações no pós-operatório imediato. A mortalidade pós operatória foi de 12,5% (n=1). Conclusão: A frequência da Anomalia de Ebstein encontrada foi semelhante a de outros Centros. A técnica de Cone foi viável na maior parte dos pacientes. A mortalidade pós operatória imediata foi baixa. Keywords: Congenital heart disease, Congenital heart surgery, Valve lesion, Tricuspid valve, Cone reconstruction, Palavras-chave: Cardiopatia congénita, Cirurgia cardíaca congénita, Lesão valvular, Válvula tricúspide, Reconstrução em cone