Pediatria i Medycyna Rodzinna (Dec 2013)
Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka i leczenie
Abstract
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) początkowo charakteryzowała się pentadą objawów: małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, zaburzeniami układu nerwowego, niewydolnością nerek i gorączką. Jednak u 35% chorych z rozpoznaniem TTP nie stwierdza się wszyst‑ kich tych dolegliwości: nie występują u nich objawy neurologiczne, zaburzenia funkcji nerek oraz gorączka. Obec‑ nie zakrzepową plamicę małopłytkową rozpoznaje się na podstawie małopłytkowości i niedokrwistości mikroangiopatycznej. Diagnostyka obejmuje badanie morfologiczne krwi obwodowej wraz z rozmazem, badanie czynności nerek i oznaczenie aktywności LDH. Pomocne w rozpoznaniu jest oznaczenie aktywności metaloprote‑ azy ADAMTS13 i miana przeciwciał anty-ADAMTS13. W terapii w pierwszym rzucie stosuje się plazmaferezę lecz‑ niczą – powinna ona zostać przeprowadzona nawet wtedy, gdy diagnoza jest niepewna. Plazmafereza usuwa mul‑ timery ULvWF i nabyte przeciwciała skierowane przeciw ADAMTS13. Przetoczenie osocza nie jest tak efektywne jak plazmafereza, lecz może być stosowane tymczasowo. Efekt leczenia oceniany jest na podstawie unormowa‑ nia się aktywności LDH oraz ustąpienia małopłytkowości, niedokrwistości i zmian neurologicznych. Inną możli‑ wością terapeutyczną jest podawanie glikokortykosteroidów oraz immunoglobulin. U niektórych chorych korzystne może być wykonanie splenektomii. Ostatnio stosuje się także rytuksymab – powoduje on redukcję miana inhibitora ADAMTS13 i wzrost aktywności enzymu. Po leczeniu rytuksymabem odnotowano remisje kliniczne w przypad‑ kach, w których zawiodły inne metody terapii.
