LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B ALK+ E INFECÇÃO CONCOMITANTE POR PARACOCCIDIOIDOMICOSE

Abstract

Objetivo: Relatar o caso de paciente recém diagnosticado com Linfoma Difuso de Células B ALK+ (LDCB ALK+). Métodos: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e revisão da literatura. Resultados: Masculino, 35 anos, com esquizofrenia, etilista crônico e com déficit de acuidade visual e perda de visão a esquerda pós trauma, condições sociais e higiênicas precárias, com relato de lesão exofítica em meato nasal associado a adenomegalias cervicais, cujo AP de linfonodo, descrevia proliferação de células grandes com nucléolo evidente e aspecto plasmablástico, formando agregados descoesos, e IMQ demonstrava positividade para os marcadores: CD10; CD138; CD79a; Lambda, MUM1 e ALK com KI67 de 80% e negatividade para CD3; CD20;CD30; BCL2; BCL6 e EBV. AP de lesão de meato nasal, demonstrava material amorfo acelular em lâmina própria que se assemelha a hifas fúngicas e processo inflamatório crônico. Estadiamento de Ann Arbor (por TC) – EC: IIA, porém biópsia de medula óssea ainda em análise. Iniciou tratamento de provável paracoccidioidomicose nasal com SMX/TMP 800/160 de 8/8hs e com 30 dias de tratamento, houve melhora importante dos sintomas de obstrução nasal com redução da lesão do meato nasal. Iniciado terapia com protocolo CHOP estando após C1 e em paralelo mantido tratamento com itraconazol 200 mg/dia. Discussão: LDCB ALK+ é uma variante rara e perfazendo menos de 1% de todos dos subtipos de LNH difusos B. Foi descrita em 1997, sendo reconhecido como entidade distinta pela WHO em 2017. Possui aspecto morfológico imunoblástico ou plasmablástico e um imunofenótipo típico com CD138, EMA e expressão de imunoglobulina, além do rearranjo típico ALK. O comportamento clínico é agressivo, tendo predileção pelo sexo masculino (5:1) e frequente acometimento extranodal, como língua, nasofaringe, estomago, fígado, ossos, partes moles e até 1/4 dos casos demonstram infiltração medular. Tem pouca resposta aos esquemas convencionais CHOP like e nos casos refratários, relatos de casos têm demonstrado resposta ao inibidor de ALK, crizotinib, entretanto o fator realmente que está associado a melhor sobrevida, são os diagnósticos em fase precoce e doença localizada. A paracoccidioidomicose (PCM) é a principal micose sistêmica no Brasil e representa uma das dez principais causas de morte por doenças infecciosas e parasitárias, crônicas e recorrentes, no país, sendo mais um agravante e desafio ao manejo terapêutico do caso. Conclusão: Devido a raridade dos casos, é fundamental uma alta suspensão do patologista devido ao aspecto morfológico que se confundem com neoplasias plasmocitárias, epiteliais e sarcoma mieloide, bem como a adição do marcador ALK, que não é rotineiramente realizado. O correto diagnóstico e o melhor conhecimento deste subtipo raro de linfoma, permitirá melhores e mais específicos tratamentos no futuro.