Romanian Journal of Pediatrics (Jun 2017)
POSIBILITĂŢI ŞI LIMITE DE TRATAMENT ÎN DEFICITUL PRIMAR SELECTIV DE IgA – PREZENTARE DE CAZ
Abstract
Deficitul primar de IgA este cea mai frecventă imunodeficienţă congenitală definită de valori ale IgA serice sub 0,07 g/l şi valori normale ale IgG şi IgM. Marea majoritate a cazurilor sunt asimptomatice, doar 10-15% se manifestă prin infecţii sinopulmonare persistente sau recidivante, boli autoimune, alergii, malignităţi. Unele cazuri dezvoltă în timp imunodeficienţă comună variabilă. Apariţia anticorpilor anti-IgA justifică administrarea cu prudenţă a transfuziilor de sânge, plasmă sau imunoglobuline intravenoase. Autorii prezintă un caz de deficit primar selectiv de IgA la care severitatea exacerbărilor infecţioase pare a fi determinată de asocierea unui deficit de IgG4 şi discută posibilităţile şi limitele terapiei în lumina datelor recente din literatură.
Keywords