Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
RELATO DE CASO: LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA ATÍPICA EM UMA APRESENTACAO RARA POR LESAO LITICA MEDULAR
Abstract
Introdução: A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é a leucemia mais comum em adultos, caracterizada pela proliferação de linfócitos B maduros, principalmente homens idosos. A suspeita clínica é levantada diante de linfocitose no sangue, adenomegalias e complicações autoimunes. Objetivo: Relatar o caso de um paciente do sexo masculino, internado em julho de 2023 no Hospital Municipal Dr. Moyses Deutsch-SP (HMMD), com dor lombar crônica e adenomegalia, secundário a Leucemia Linfocítica Crônica Atípica (LLCa). Metodologia: Relato de caso, um estudo observacional retrospectivo de caráter descritivo, seguido de revisão de literatura. Relato de caso: Paciente de 75 anos, homem, peruano, procedente de São Paulo-SP, encaminhado ao serviço de Urologia do HMMD em junho de 2023, devido queixa de lombalgia, de intensidade moderada, sem irradiação, associada a perda ponderal de 4kg em três meses. Ao exame, em bom estado geral e sinais vitais estáveis, porém apresentava linfonodomegalias em cadeias cervical anterior, supraclaviculares bilateralmente, troclear direita e inguinal direita, indolores, não aderidos, medindo cerca de 1-2 cm cada, sem demais alterações. O hemograma inicial evidenciou leucocitose (58.480) com 89% de linfócitos, anemia normocítica e normocrômica sem alteração plaquetária, sendo encaminhado para avaliação da equipe de Clínica Médica. Na avaliação de sangue periférico foi evidenciado linfócitos maduros, núcleo com cromatina condensada e citoplasma basofílico. A imunofenotipagem identificou células B clonais CD19+, CD5+, CD23+, com expressão fraca de CD20 e restrição de cadeia leve kappa. A expressão de CD23 foi mais intensa que o usual, e as células também expressavam CD200. O cariótipo revelou trissomia 12 (47,XX,+12[20]). Testes para mutação TP53, t(11;14) e ciclina D1 foram negativos, excluindo linfoma do manto. Sendo classificado como BINET A. Uma semana após, o paciente evoluiu com plegia de membros inferiores bilateralmente (MMII), disfunção esfincteriana e dor lombar intensa. Retornou ao Pronto Socorro, apresentando força grau 0 em MMII, anestesia até raiz da coxa e arreflexia de tendões patelar e aquileu, além de reflexo de Babinski positivo. Aventada hipótese de síndrome de compressão medular secundária a neoplasia, o paciente foi transferido para hospital terciário para avaliação neurocirúrgica. Discussão: LLCa, embora semelhante a LLC típica à imunofenotipagem, apresenta um curso clínico mais agressivo. No caso em questão, a disponibilidade do cariotipo ajudou na distinção dessas duas patologias. Na sua indisponibilidade, o escore de Matutes é uma excelente ferramenta para essa diferenciação. A identificação precoce da LLCa se faz necessário visto que, a mesma possui rápida progressão, incluindo acometimento ósseo, quadro este incomum na LLC típica, o que justifica o quadro de compressão medular do paciente por fratura patológica. Conclusão: O caso ilustra a apresentação incomum de LLC com morfologia atípica e rápida evolução para complicação neurológica grave. Enfatiza a necessidade de reconhecimento precoce e monitoramento da progressão da doença. Estudos adicionais são necessários para otimizar o tratamento de pacientes com LLCa.