Sindrom Kasabach-Merritt

Abstract

Seorang bayi perempuan berumur 4 bulan, dirawat di departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) dengan diagnosis sindrom Kasabach-Merrit (SKM). Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya bercak berwarna ungu sejak lahir yang membesar dan melebar dengan cepat. Hasil laboratorium menunjukkan adanya anemia hemolitik dan trombositopenia sebagai akibat gangguan koagulasi konsumtif. Pemeriksaan MRA (magnetic resonance angiography) menunjukkan adanya hemangiom kavernosa besar di seluruh otot tungkai atas kanan dengan tanda infiltrasi ke dalam rongga pelvis. Tidak tampak tanda organomegali dan hidronefrosis. Pada pasien ini tidak dilakukan biopsi karena dikhawatirkan terjadinya perdarahan. Terapi yang diberikan ialah kombinasi triamsinolon dan bleomisin. Kombinasi kedua obat tersebut memberikan respons yang baik, terlihat terjadi pengecilan lesi dan perbaikan parameter hematologis. Tindakan operasi tidak dilakukan karena lesi yang terlalu besar, namun ternyata dengan terapi konservatif dapat mangatasi menifestasi klinis yang timbul.

Keywords

• Sindrom Kasabach-Merritt
• hemangiom