Дисплазия соединительной ткани

Abstract

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это гетерогенная группа заболеваний многофакторной природы, обусловленная вовлечением в патогенез общих ферментных систем и различных структурных белков внеклеточного матрикса СТ. В основе формирования данной патологии лежит сочетанное действие двух ведущих факторов: генетической предрасположенности, обусловленной суммирующим действием функциональных полиморфных аллелей большого числа генов, и провоцирующим действием различных внешних факторов. На сегодняшний день известно более 250 видов ДСТ. Своевременная диагностика и лечение ДСТ остается одним из сложнейших разделов педиатрии, представляя не только медицинскую, но и серьезную социальную проблему.

Keywords

• наследственные нарушения соединительной ткани
• синдром Элерса Данло
• синдром Марфана
• несовершенный остеогенез
• синдром Лоис Дитца
• дисплазия соединительной ткани