Quilotórax en linfangioleiomiomatosis y revisión de la literatura

Abstract

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente, con mayor prevalencia en mujeres en edad fértil y con una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Se caracteriza por el crecimiento anómalo de células musculares lisas atípicas (células LAM) a nivel pulmonar que destruyen progresivamente el tejido pulmonar sano. Puede aparecer de forma esporádica o asociada a la presencia de otra enfermedad infrecuente; la esclerosis tuberosa (TSC-LAM). Se expone el caso de una paciente con TSC-LAM que presentó un quilotórax en el contexto de esta enfermedad. Resume: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease, with a higher prevalence in women of childbearing age and with a wide variety of clinical manifestations. It is characterized by the abnormal growth of atypical smooth muscle cells (LAM cells) at the lung level that progressively destroy healthy lung tissue. It can appear sporadically or associated with the presence of another infrequent disease; tuberous sclerosis (TSC-LAM). The case of a patient with TSC-LAM who presented a chylothorax in the context of this disease is presented.

Keywords

• linfangioleiomiomatosis
• esclerosis tuberosa
• quilotórax