TRANSFORMAÇÃO DE LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO PARA LINFOMA DE ALTO GRAU - RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A transformação do Linfoma de Hodgkin (LH) é um evento incomum, cujo prognóstico é variável, principalmente quando para linfomas de alto grau. Sua fisiopatologia é incerta. A incidência é maior em Linfoma de Hodgkin Predominância Linfocitária Nodular, mas ocorre em até 1% dos Linfomas de Hodgkin Clássico. Objetivo: Relatar caso de paciente com LHCEN quimiorrefratário com transformação para LDGCB. Material e métodos: Revisão de prontuário eletrônico, relato e discussão de caso clínico a partir de revisão de literatura, utilizando base de dados PUBMED, MEDLINE, BVS, SCIELO. Relato de caso: Paciente C.S.S, feminina, 24 anos, previamente hígida, apresentou nódulo supraclavicular à direita associado à dor local, prurido generalizado e manchas hipocrômicas com 5 meses de evolução. Em biópsia excisional do linfonodo, o anatomopatológico foi sugestivo de infiltração linfoproliferativa de grandes células, confirmada em imunofenotipagem por imunohistoquímica (IHQ) na presença de marcadores CD15 e CD30, com negatividade para CD20, CD3, CD43, CD45 RO, CD79a, LMP e ALK, interpretado como LHC esclerose nodular. Foi realizado estadiamento por PET-CT, com acometimento de múltiplas cadeias linfonodais e maior captação em massa mediastinal (80 × 50 mm, SUVm 9.4), definindo estadio clínico IIIA (Ann Arbor / Lugano) e International Prognostic Score de 0. A paciente recebeu em 1ª linha quimioterapia protocolo ABVD e, após 2 ciclos, sem intercorrências graves, apresentou Deauville 1 em PET-CT. Após o 4° ciclo, a mesma evoluiu com dor abdominal e lesão expansiva retouterina sólido-cística com captação anexial em PET-CT de controle, além de progressão do padrão de captação em relação ao exame prévio. Realizada PAAF anexial guiada por ultrassonografia, mas como o material era escasso foi optado por biópsia via laparotomia, cujo AP foi compatível com doença linfoproliferativa e IHQ positiva para CD45, CD20, BCL6, MUM1, diagnosticado como LDGCB não centro germinativo pela classificação de Hans. A revisão da IHQ inicial assegurou os resultados prévios. A paciente completou 6 ciclos de ABVD durante a investigação, mantendo progressão da doença em PET-CT posterior. Confirmada a transformação, foi optado por quimioterapia de resgate com protocolo R-DHAP e, após 3 ciclos, houve refratariedade e por opção da paciente e recusa a receber nova quimioterapia, seguimento com cuidados paliativos exclusivos. Discussão: A evolução de LH para LDGCB é rara e com poucas publicações sobre sua apresentação, incidência, prognóstico e manejo. A fisiopatologia é pouco esclarecida, porém alguns autores acreditam que ocorra de forma simultânea (casual) ou subsequente (progressão histológica) ao LH, visto que os tumores poderiam originar-se de clones diferentes ou de uma mesma célula em diferentes estágios de diferenciação. Ademais, a presença de leucopenia, estadio avançado e sintomas B são comuns em relatos e podem ser fatores prognósticos para a transformação. Estudos incorporando diagnóstico molecular e citogenético devem melhor elucidar os mecanismos envolvidos. Conclusão: A transformação do LH para LDGCB deve ser aventada quando há evolução agressiva e refratariedade à terapêutica inicial. A vigilância com exames de imagem com alta sensibilidade e a escolha de biópsia excisional para estudo imunohistoquímico são aconselháveis para melhor diagnosticar e tratar este fenômeno.