Skleroderma pada Anak

Abstract

Dilaporkan seorang anak perempuan, N, usia 4 tahun 5 bulan, dengan diagnosis skleroderma lokal tipe morfea generalisata. Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum jelas. Pada pemeriksaan fisis didapatkan makula hipopigmentasi multipel, plakat hiperpigmentasi difus yang sklerotik, fleksi kontraktur jari tangan dan kaki serta atrofi kulit punggung tangan dan kaki. Tidak ada keterlibatan organ dalam. Pemeriksaan histopatologis menunjukkan penebalan kolagen di dermis dan tidak tampak adneksa kulit. Pengobatan terdiri dari krim pelembab, obat antifibrotik dan fisioterapi. Pasien membaik dengan pemberian krim urea 10% dan D-penisilamin. Prognosis baik karena morfea generalisata akan mengalami resolusi spontan dalam 3-5 tahun, meskipun dapat menyebabkan kecacatan permanen berupa fleksi kontraktur residual, hiperpigmentasi dan atrofi kulit

Keywords

• skleroderma
• morfea generalisata
• plakat hiperpigmentasi sklerotik