Syndrome de la persistance des canaux de Muller

Abstract

Le syndrome de la persistance des dérivés mullériens représente une forme rare de pseudohermaphrodisme masculin interne (une centaine de cas décrits dans la littérature). Il est caractérisé par la présence de l'utérus, des trompes et de la partie supérieure du vagin chez un garçon par ailleurs normalement virilisé avec un caryotype 46 XY. Il est la conséquence d'un déficit en hormone anti-mullérienne ou d'une anomalie de ses récepteurs. Nous rapportons un cas de découverte per opératoire lors de la cure d'une hernie inguinale associée à une cryptorchidie.

Keywords

• Dérivés Mullériens
• Hormone anti-mullérienne
• Cryptorchidie
• Hernie inguinale