O desafio do manejo terapêutico do hemangioendotelioma epitelióide pleural primário

Abstract

O Hemangioendotelioma epitelióide (HE) é um tumor maligno raro de origem endotelial vascular que pode atingir vários tecidos. Dentre as apresentações clínicas, o HE pleural primário (HEPP) é um subtipo pouco relatado com comportamento agressivo e imprevisível, mau prognóstico e baixa sobrevida. Relatamos um caso de HEPP em um homem de 51 anos, com queixa de dor torácica e abdominal, dispneia e perda de peso. Radiologicamente, apresentou derrame pleural. A histopatologia e a imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de HEPP. Após cinco ciclos de quimioterapia com carboplatina e paclitaxel, a doença se manteve estável e o paciente com sintomas melhorados, porém, permaneceu vivo por 10 meses desde o diagnóstico inicial. Por se tratar de uma patologia rara, com escassez de dados terapêuticos e científicos, torna-se necessário o melhor entendimento de seu comportamento biológico e o desenvolvimento de maiores estudos futuros que contribuam com manejos terapêuticos efetivos para melhora da sobrevida do paciente.

Keywords

• Epitelióide
• Hemangioendotelioma
• Pleura
• Tórax