PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA NA GESTAÇÃO COMO CONSEQUÊNCIA DA SÍNDROME HELLP ‒ UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia grave e isquemia de órgão-alvo por trombos ricos em plaquetas.Resulta de uma deficiência da proteína de clivagem do fator de von Willebrand, ADAMTS-13, cuja causas podem estar relacionadas a infecçõesvirais, medicamentos e neoplasias. Nessa condição imunomediada, comum em gestante, ocorre hemólise, com alteração da estrutura física das hemácias, consumo de plaquetase elevação das enzimas hepáticas. Essa patologia apresenta taxa de mortalidade de 90% na ausência de tratamento imediato. A PTT predomina no sexo feminino (3:2) e entre mulheres negras (3:1). A gestação representa uma importante causa de PTT, devido a deficiência na produção endotelial da molécula de ADAMTS-13, uma metaloproteaseque tem a função de clivar os polímeros do fator de Von-Willebrandem multímetros responsável pela adesão e agregação plaquetária para controle adequado da hemostasia. Objetivo: Relatar a importância do diagnóstico e tratamento precoces da púrpura trombocitopênica trombóticarelacionada à síndrome HELLP. Relato: Mulher, 26 anos, GIP0A0, com IG pela DUM de 17 semanas e 05 dias apresentou um quadro de cefaleia, náuseas e vômitos. Foi avaliada pela obstetrícia e realizou exames laboratoriais com evidência de anemia, HB 6,9 g/dL, plaquetopenia 47.000 mm2, desidrogenase láctica 2.964 UI/L, creatinina 1,6 mg/dL, ureia 49 mg/dL, TGO 131 UI/L e TGP 95 UI/L. Inicialmente, foi transferida para unidade de terapia intensiva aos cuidados da obstetrícia e feito medidas para síndrome HELLP. Evoluiu com crises convulsivas refratárias, gengivorragia e equimoses. Diante da condução como síndrome hipertensiva da gestação, sem melhora do quadro e evidência de esquizócitosno sangue periférico foi aventado diagnóstico de PTT. Coletado ADAMTS-13. Após várias sessões de plasmaferesecom resposta parcial, foi optado por realização de rituximabe (375 mg/m²) por semana econsequente remissão clínica e laboratorial da doença. Discussão: Devido à sintomatologia, bem como a gravidade clínica da PTT o diagnóstico e tratamento precoce são fundamentais. Visto que, é possível iniciar o tratamento baseado na classificação ‒ Plasmic Score (de 0 a 7 pontos), que separa em três grandes grupos com risco baixo, intermediário (> 5 pontos ‒ já com indicação formal de tratamento) e alto risco. Portanto, a classificação é fundamental como indicador de desfecho favorável para a remissão e sobrevida da gestação e do feto. A PTT tem diagnóstico e classificação corroborados com dosagem da atividade da ADAMTS-13 quando < 10%. A plasmaferese é a primeira linha de tratamento da doença e quando associada ao uso de imunossupressor, modulador de linfócitos B – rituximabe na dose de 375 mg/m2, reduz o tempo de doença e complicações clínicas. A disponibilidade do inibidor no domínio da glicoproteína plaquetária Ib – caplacizumab, pode ser usado para casos graves e refratários da enfermidade. Atualmente, é usado como 3 linha de tratamento no país. Conclusão: A síndrome HELLP e a PTT são patologias com reflexosclínicos e laboratoriais semelhantes como acometimento neurológico, padrão hemolítico, repercussão metabólica e bioquímica na vida do doente. Sendo assim, o diagnóstico precoce é fundamental para o tratamento e modificação da história natural da doença.