Uso de pentoxifilina en lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe

Abstract

Introducción: La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos internos, lo que condiciona infiltración y engrosamiento de órganos afectados. El curso es lento y carácter benigno. Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consulta por piel seca y ronquera desde los 2 años de edad. Se realiza el diagnóstico clínico e histopatológico. Evolución: Se inicia tratamiento con Pentoxifilina observándose luego de 6 meses mejoría significativa de las lesiones Conclusiones: Se evidencia la eficacia y la seguridad de la pentoxifilina como terapia complementaria en pacientes pediátricos con diagnóstico de lipoidoproteinosis.

Keywords

• Proteinosis Lipoidea de Urbach y Wiethe
• Pentoxifilina
• Dermatología
• Niño
• Informes de Casos