Arquivos de Neuro-Psiquiatria (Jun 2001)
Bilateral pallidotomy for generalized dystonia Palidotomia bilateral para distonias generalizadas
Abstract
OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58% was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure.As distonias generalizadas são freqüentemente um desafio terapêutico, com pobres respostas aos tratamentos farmacológicos. As cirurgias estereotáxicas, como a palidotomia, têm sido utilizadas com êxito no tratamento da doença de Parkinson e estudos recentes relatam importante melhora das distonias generalizadas, refratárias ao tratamento farmacológico, com a palidotomia bilateral. O objetivo dos autores foi avaliar a eficácia e segurança da palidotomia bilateral em cinco pacientes com distonia generalizada. Foram selecionados cinco pacientes com distonia generalizada, predominante axial, refratários ao tratamento farmacológico (quatro idiopáticas e uma pós-traumática). A severidade da distonia foi avaliada através da escala de Burke-Fahn-Marsden (BFM), no 1º, 2º, e 3º dia após a cirurgia e nos dias 30, 60, 90, 120 e 180 do pós-operatório. Quatro pacientes com distonia idiopática tiveram uma progressiva melhora dentro de 3 meses após a cirurgia e o paciente com distonia pós-traumática teve uma piora da distonia após 3 meses da cirurgia. Um dos pacientes teve uma melhora acentuada do quadro de distonia, ficando livre das medicações. Em média ocorreu redução de 52,58 % dos escores da escala de BFM. Um dos pacientes teve crise convulsiva no trans-operatório, seguida por hemiparesia transitória secundária a hemorragia cerebral e um outro paciente ficou letárgico nos três dias após o procedimento cirúrgico, com melhora posterior do nível de consciência . Os nossos resultados mostraram que a palidotomia bilateral pode ser uma abordagem segura e efetiva para o tratamento das distonias generalizadas refratárias ao tratamento clínico. Pode-se especular que o sub-grupo de distonias generalizadas pós-traumáticas podem não se beneficiar da palidotomia bilateral.
Keywords
