Український журнал Перинатологія і педіатрія (Sep 2020)
Артеріовенозна мальформація вени Галена: пренатальна діагностика і постнатальні наслідки (аналіз даних літератури та власних спостережень)
Abstract
Мета — оцінити інформативність ультразвукових показників при аневризматичній мальформації (АВМ) вени Галена, їх діагностичну цінність у перинатальному періоді з точки зору прогнозу смертності та психомоторного розвитку. Матеріали та методи. За період 2014–2019 рр. в ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» діагностовано 9 випадків АВМ вени Галена. Під час перинатального ультразвукового дослідження проведено встановлення топічного діагнозу, оцінку функції міокарда і стану фетоплацентарної системи. Після виявлення або підтвердження патології зібрано мультидисциплінарний консиліум спільно з нейрохірургом (ДУ «Інститут нейрохірургії імені А.П. Ромоданова НАМН України») із визначенням тактики лікування. Результати. У 6 випадках АВМ вени Галена на ультразвуковому зображенні мали вигляд супратенторіальної арахноїдальної кісти невеликих розмірів. Судинний характер утворення підтверджений під час обстеження в допплерівському режимі, а ознаки ураження паренхіми та лікворної системи мозку, серцевої недостатності не виявлені. Діти виписані додому в задовільному стані з рекомендаціями подальшого спостереження. У 3 випадках негативні прогностичні фактори визначалися кореляцією судинної мальформації з кардіомегалією, трикуспідальною регургітацією, розширенням правого передсердя і верхньої порожнистої вени, супутніми тяжкими пошкодженнями головного мозку, що призвело до летальних наслідків. Висновки. Раннє виявлення АВМ вени Галена в новонароджених залежить від якості пренатальної діагностики, верифікації нейрохірургом діагнозу після народження та визначення подальшої тактики ведення. Доцільно проводити пологи в перинатальному центрі з лікарями, які мають досвід ведення дітей із вродженими аномаліями центральної нервової та серцево-судинної систем. Необхідно застосовувати допплерівський режим для диференціальної діагностики з іншими кістозними аномаліями серединної лінії мозку. Прогноз захворювання поганий при виражених церебральних дефектах, поєднаних із серцевою недостатністю, особливо, якщо ці зміни були ще внутрішньоутробно. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Keywords
