Los trastornos de la queratinización, también denominados ictiosis, constituyen un grupo importante de trastornos hereditarios, que se caracterizan clínicamente por patrones de formación de escamas e histopatológicamente por una hiperqueratosis. Generalmente pueden diferenciarse por los patrones de transmisión hereditaria, las manifestaciones clínicas, los defectos asociados y las alteraciones histopatológicas que presentan.
