SARCOMA MIELÓIDE EM MANDÍBULA DE PACIENTE PEDIÁTRICO COM LMA RELACIONADA À SÍNDROME DE DOWN – CASO CLÍNICO

Abstract

Introdução: A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é uma patologia hematopoiética que promove proliferação excessiva ou maturação anormal das células mielóides, sendo rara na infância. Apresenta fatores de risco genéticos para sua manifestação, necessitando de acompanhamento quando estes fatores estão presentes: trissomia do 21, anemia de Fanconi e Neurofibromatose tipo I. As manifestações clínicas desta doença podem se limitar a alterações hematológicas - anemia, plaquetopenia e hiperleucocitose - como também quadros sistêmicos, como perda de peso, febre diária e sarcoma mielóide. O sarcoma mielóide é uma manifestação rara de neoplasias mieloproliferativas, acontecendo em 1 a 3% de todos os pacientes com LMA, sendo uma proliferação extramedular que pode acometer qualquer parte do corpo. Caso clínico: Paciente G.N.A, sexo feminino, 04 anos de idade, foi encaminhada ao setor odontológico do Hospital de Amor Infantojuvenil de Barretos/SP para avaliação de tumefação em face direita, região de base de mandíbula, com aproximadamente 3 cm de diâmetro, fixa e endurecida à palpação. A mesma já se encontrava em tratamento quimioterápico, na instituição, para Leucemia Mielóide Aguda (LMA) relacionada à síndrome de Down. Optou-se pela realização de uma radiografia oclusal e tomografia computorizada para melhor planejamento de condutas terapêuticas. Foi realizada biópsia incisional intrabucal com profilaxia antibiótica (Cloridrato de Clindamicina), executada por cirurgião dentista da instituição. Foram coletados duas peças, as quais foram encaminhadas separadamente para análise anatomopatológica e imunofenotipagem. O material removido apresentava coloração acastanhada, consistência fibroelástica e características histológicas de Sarcoma Mielóide. No exame imunohistoquímico, foram encontrados os marcadores positivos: CD71, P53, CD117 (C-KIT) e CD61 também corroborando para o diagnóstico. Assim, foi indicado tratamento radioterápico (14 sessões x 1,8Gy) e acompanhamento odontológico para prevenção e controle dos efeitos colaterais da radioterapia em região de cabeça e pescoço. Discussão: O desenvolvimento de massas leucêmicas extramedulares por LMA podem acometer diversos tecidos, porém o sarcoma mielóide é raro, cerca de 2 a 9%, caracterizado por massa homogênea, unilocular ou multilocular, composto por mieloblastos ou células imaturas da linhagem eitropoiética, podendo ocorrer nos ossos ou tecidos moles. Os marcadores imunohistoquímicos mais utilizados no diagnóstico são: MPO, CD68, CD43, lisosima, CD45, CD117 (Ckit), CD99, CD33, CD34 e CD13, e negatividade para CD3 e CD202, sendo assim, compatíveis com os achados da imunofenotipagem do caso clínico. O tratamento pode ser realizado com quimioterapia, radioterapia ou cirurgia, condizente com a conduta adotada pela equipe. Conclusão: A história prévia do paciente é importante para correlacionar o achado intrabucal com doença onco-hematológica e direcionar os exames diagnósticos para melhor conduta terapêutica. A equipe multiprofissional possui importante papel na equipe oncológica, desde o diagnóstico até o manejo das alterações, devendo a mesma estar atenta aos sinais e sintomas dos pacientes, melhorando a qualidade de vida dos mesmos.