DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Abstract

Introdução: A doença de Kikuchi-Fujimoto é uma linfadenite necrotizante histiocítica predominante em mulheres jovens que se apresenta com linfadenopatia principalmente em cadeia cervical posterior associada a febre de duração autolimitada. O objetivo do trabalho é relatar a importância do diagnóstico diferencial na Doença de Kikuchi-Fujimoto. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 32 anos, com quadro de linfonodomegalia cervical dolorosa há 1 mês associada à astenia, inapetência, febre vespertina e sudorese noturna, além de lesões aftosas em mucosa oral e prurido generalizado. Ao exame físico, apresentava pequenos linfonodos em cadeia cervical posterior bilateralmente, além de linfonodomegalia cervical lateral à direita medindo 3 cm, fibroelástico, aderido e doloroso à palpação e linfonodo cervical lateral à esquerda de 1,5 cm. Em cadeia inguinal, apresentava pequeno linfonodo à esquerda. Não havia linfadenomegalias axilares. O hemograma evidenciou leucopenia com linfócitos reativos, LDH sem alterações, provas de atividade inflamatória normais e FAN negativo. Ultrassonografia cervical revelou linfonodos cervicais de dimensões aumentadas, o maior em região cervical lateral superior direita medindo 3,7 × 1,3 cm. Realizada biópsia de linfonodo cervical com achado de linfadenite necrotizante. Imunohistoquímica com múltiplos focos de necrose envoltos com restos celulares envolvidos por histiócitos com marcadores CD20, CD3, CD30 e CD68 positivos. Paciente recebeu apenas medicação sintomática e evoluiu com regressão espontânea dos sintomas em 3 semanas. Discussão: A doença de Kikuchi-Fujimoto é predominante em mulheres jovens que apresentam linfadenomegalia cervical e febre (este último é o primeiro sintoma em até 50% dos casos). Acredita-se que o principal mecanismo de destruição celular é uma apoptose mediada por células T CD8+. O quadro pode estar associado a outras doenças autoimunes (LES), síndrome hematofagocítica e também a infecções virais (EBV, CMV, toxoplasmose e parvovírus B19). O hemograma é normal na maioria das vezes, podendo apresentar linfopenia ou presença de linfócitos reativos e o LDH pode estar aumentado. O diagnóstico é feito pela biópsia excisional de linfonodo, que mostra necrose paracortical com células mononucleares reacionais ao redor e cariorrexe abundante. Granulócitos são tipicamente ausentes. A imunohistoquímica revela predominância de células T principalmente CD8 e histiócitos que expressam mieloperoxidase e CD68. Como diagnósticos diferenciais, devem ser descartadas doenças autoimunes e linfomas. O curso da doença é autolimitado e na maioria dos casos não requer tratamento específico. O acompanhamento clínico é aconselhável a longo prazo pela possibilidade de recorrência e de associação com LES. Conclusão: Diante de pacientes com linfadenopatia cervical e febre, o diagnóstico de Doença de Kikuchi-Fujimoto deve ser considerado e a biópsia excisional do linfonodo acometido deve ser realizada para diagnóstico diferencial com outras doenças, como linfoma.