Hibrid periferik sinir kılıfı tümörleri

Abstract

Amaç: Nörofibrom ve schwannom tanısı alan olgularımızı histopatolojik ve immünohistokimyasal olarak hibrid periferik sinir kılıfı tümörü (PSKT) açısından değerlendirmektir.Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, daha önce nörofibrom ve schwannom tanısı almış 115 olgu histopatolojik bulguları ile tekrar değerlendirildi ve mikst morfolojiye sahip, hibrid PSKT şüphelenilen 32 hasta çalışmaya dahil edildi. Hibrid PNST şüphesi olan bu olgulara immünohistokimyasal olarak S100, CD34, EMA ve ki67 uygulandı.Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 115 hastanın histopatolojik olarak tekrar değerlendirmesinde; hibrid PSKT olduğu düşünülen 32(%27.8) hastanın 22 (%19.1)’si immünohistokimyasal veriler ile birlikte; 18 (%81.8)’i Schwannom-nörofibrom, 4’ü (%18.2) schwannom-perinörom olmak üzere “hibrit PSKT” tanısı aldı.Sonuç: Hibrid PSKT' leri genellikle iyi huylu olup farklı histopatolojik ve immünhistokimyasal bulgulara sahiplerdir. Literatürde, hibrid PSKT' lerinin lokal rekürrens ve malign transformasyonu nadir olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Bu tümörlerin patogenetik ve prognostik önemini göstermek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Bu tümörler, düşük de olsa rekürrens riski ve malignite potansiyelleri taşımaları nedeniyle periferik sinir kılıfı tümörü tanısı verirken mutlaka akılda tutulmalıdır.

Keywords

• periferik sinir kılıfı tümörleri
• hibrid
• immünohistokimya
• schwannom
• nörofibrom
• perinöroma
• peripheral nerve sheath tumors
• hybrid
• immunohistochemistry
• schwannoma
• neurofibroma
• perineuroma