Right single coronary artery as an incidental finding in Takotsubo syndrome and acute heart failure: Case report and review of the literature

Abstract

Introduction: Single coronary artery (SCA) with no associated congenital heart disease is a rare congenital anomaly. Most cases are asymptomatic and incidental findings, but SCA can cause ischemia, congestive heart failure, and sudden cardiac death (SCD). Case report: A 44-year-old woman presented with Takotsubo cardiomyopathy and cardiogenic shock. Selective cannulation of the left coronary artery (LCA) was not possible on coronary angiography (CA); an SCA was revealed arising from the right sinus, continuing distally as the circumflex artery and thereafter as the left anterior descending artery. Coronary computed tomography angiography (CCTA) confirmed left main atresia and no coronary stenosis. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) showed diffuse myocardial edema and no perfusion defects. The patient's clinical course was favorable under conservative management. Discussion: Our paper describes an incidental finding of right SCA. We report a Lipton type R-I, in which a dominant right SCA supplies the entire myocardium. It is the rarest SCA presentation, with an incidence of 0.0008%; only 15 cases have been reported in the literature, all of which were studied by CA. Of these 15, one had SCD, five angina, one ventricular arrhythmia and one complicated acute coronary syndrome. CCTA confirmed the diagnosis in seven patients, MRI in one and transesophageal echocardiography in another. Nine patients had coronary lesions. Two underwent coronary artery bypass grafting, one percutaneous intervention and 11 conservative treatment. Conclusion: Right SCA with congenital absence of the LCA is one of the rarest coronary artery anomalies. In a significant percentage of patients it is associated with ischemia and can be life-threatening. CCTA and MRI are the modalities of choice for diagnosis and risk stratification. Resumo: Introdução: Artéria coronária única (ACU) sem cardiopatia congénita associada é uma entidade rara. Maioria dos casos é assintomática e achados acidentais, mas podem causar isquémia, insuficiência cardíaca congestiva e morte súbita (MS). Caso clínico: Mulher, 44 anos, com cardiomiopatia Takotsubo e choque cardiogénico. Canulação seletiva da artéria coronária esquerda (ACE) não possível na coronariografia, tendo-se revelado uma ACU a emergir do seio direito, que se continuava distalmente como artéria circunflexa e, posteriormente, como artéria descendente anterior. Angio-tomografia computorizada coronária (ATCC) confirmou atrésia tronco comum, sem estenoses coronárias. A ressonância magnética cardíaca (RMN) mostrou edema miocárdico difuso, sem defeitos perfusão. Evolução favorável sob tratamento conservador. Discussão: Os autores descrevem um achado acidental de uma ACU direita. Reportam um tipo R-I de Lypton, onde a ACU direita dominante irriga todo o miocárdio. É a apresentação de ACU mais rara, com uma incidência de 0,0008%. Apenas 15 casos foram descritos na literatura. Todos realizaram coronariografia. De salientar que um teve MS, cinco angina, um arritmias ventriculares e um síndrome coronária aguda complicada. ATCC confirmou o diagnóstico em sete doentes, RMN em um e ecocardiograma transesofágico noutro. Nove doentes tinham lesões coronárias. Dois foram submetidos a cirurgia de revascularização miocárdica, um a intervenção percutânea e 11 a tratamento conservador. Conclusão: ACU direita com ausência congénita da ACE é uma das anomalias das artérias coronárias mais raras. Cursa numa percentagem significativa de doentes com isquémia e pode constituir uma ameaça à vida. ATCC e RMN são as modalidades de escolha para diagnóstico e estratificação do risco. Keywords: Coronary artery anomalies, Right single coronary artery, Left coronary artery atresia, Lipton R-I type, Coronary computed tomography angiography, Takotsubo cardiomyopathy, Palavras-chave: Anomalias das artérias coronárias, Artéria coronária direita única, Atrésia coronária esquerda, Tipo R-I Lipton, Angio-tomografia computorizada coronária, Cardiomiopatia Takotsubo