Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Apr 2007)
Síndrome HELLP: Actualización HELLP Syndrome: Updating
Abstract
El síndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets count), pertenece al grupo de las microangiopatías trombóticas, que se caracterizan por anemia hemolítica, trombocitopenia y disfunción orgánica. En el HELLP se detecta elevación de las enzimas hepáticas como consecuencia de un daño hepatocelular severo secundario a la deposición de fibrina en los sinusoides hepáticos. Se presenta entre el 0,5-0,9 % de todas las gestaciones y entre el 4-14,% de todas aquellas mujeres que desarrollan preeclampsia/eclampsia. Las manifestaciones clínicas son variadas, van desde síntomas generales como debilidad, fatiga y vómitos, hasta formas severas como la pérdida de la visión, hemorragias hepática e intracraneal, entre otras. La mayoría de las pacientes manifiestan el síndrome entre las 27-37 semanas de gestación, pero se puede observar también en el puerperio, desde los primeros momentos después del parto hasta los 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 horas. La mortalidad materna asociada con este síndrome es de 1-24 %, y la perinatal hasta más del 40 %, ambas muy relacionadas con el momento del diagnóstico y las condiciones materno-fetales. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con la necrosis aguda hepática del embarazo. El objetivo del tratamiento está encaminado a interrumpir la gestación, evitar las convulsiones, controlar la hipertensión arterial asociada con este síndrome, que se observa entre el 82 y 88 % de los casos, y de los trastornos de la coagulación asociados. El uso de la plasmaféresis, corticoesteroides y el trasplante hepático, son otras medidas terapéuticas que se han empleadoThe HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) belongs to the group of the thrombotic microangiopathies characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia and organ dysfunction. In the HELLP, the elevation of hepatic enzymes is detected as a result of severe hepatocellular damage secondary to the fibrin deposition in the hepatic sinusoids. It appears between 0.5 and 0.9 % of the total of gestations and from 4 to 14 % of all the women that develop preeclampsia/eclampsia. The clinical manifestations vary from general symptoms, such as weakness, fatigue and vomits, to severe forms as loss of vision, and hepatic and intracranial hemorrhage, among others. In most of the patients, the syndrome appears between the 27th and the 37th week of gestation, but it can also be observed in puerperium, from the first moments after delivery up to 7 days later, with a peak of incidence at 48 hours. The maternal mortality associated with this syndrome is 1-24 %, whereas the perinatal is over 40 %, both are closely related to the diagnosis and the maternal and fetal conditions. It is important to make the differential diagnosis with the acute hepatic necrosis of pregnancy. The treatment is aimed at interrupting gestation, preventing convulsions, controlling the arterial hypertension associated with this syndrome, that is observed between 82 and 88 % of the cases, and the associated coagulation disorders. Plasmapheresis, corticosteroids, and liver transplantation, are some of the other therapeutic measures used
