LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA ALEUCÊMICA COM INFILTRAÇÃO EXTRAMEDULAR EM PELE: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução/Objetivos: A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia maligna de células hematopoiéticas progenitoras, caracterizada pela expansão clonal de blastos mieloides em medula óssea, sangue periférico e em outros tecidos, sendo rara a manifestação com infiltração de pele, na ausência de doença em sangue periférico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de paciente com leucemia mieloide aguda com manifestação clínica inicial apenas com infiltração extramedular em pele. Materiais e métodos: Paciente masculino, 21 anos, sem comorbidades prévias, apresenta nódulos cutâneos infiltrativos e hiperemiados em região de tronco, com 6 meses de evolução, sem outros sintomas associados. Em investigação com dermatologia, exames de baciloscopia e sorologias foram negativas. O paciente foi tratado previamente com corticoide. A biópsia da pele revelou proliferação atípica de linfócitos, sendo estes CD4+ e CD 56+ na análise de imunofenotipagem. Houve suspeita de linfoma cutâneo, e o paciente foi encaminhado ao serviço de hematologia, para prosseguir investigação. O paciente não apresentava linfonodomegalias, nem visceromegalias, o hemograma era normal, e os exames de imagem (tomografias seriadas) foram normais. A avaliação de medula óssea revelou a presença de 67,8% de blastos mieloides, com componente monocítico. O cariótipo da medula óssea demonstrou trissomia do cromossomo 8. Imunofenotipagem de líquido céfalo-raquidiano foi negativo para infiltração por células leucêmicas. Resultados: Foi instituído tratamento sistêmico de indução, com o protocolo de quimioterapia “7 + 3” (daunorrubicina + citarabina), com melhora completa das lesões de pele ao término do ciclo. Porém as mensurações de doença residual mínima em medula óssea, após o 1ºciclo de indução, e após o 1ºciclo de consolidação (com citarabina em alta dose), foram positivas. Após o 2º ciclo de consolidação, o paciente evoluiu com recidiva da LMA. O paciente foi submetido ao protocolo de quimioterapia de resgate, FLAV-MITO (fludarabina, citarabina, mitoxantone, venetoclax), com plano de transplante alogênico de medula óssea para consolidação, se houver remissão da LMA. Discussão: A LMA com infiltração de pele pode estar presente em 2 – 10% dos casos, e pode apresentar-se de múltiplas formas, sendo a mais comum a presença de pápulas e nódulos e de forma mais rara, presença de eritema, eritrodermia ou úlceras. O marcador CD 56 é encontrado nas células Natural Killer e em subpopulações de células T, e está presente em aproximadamente 15% das leucemias mieloides agudas, mais associado com a presença de componente monocítico, trissomia do cromossomo 8, translocação t(8;21) e t(15;17), e ao rearranjo 11q23. Quando este marcador aparece de forma aberrante, predispõe à presença de infiltração leucêmica extramedular. A existência da infiltração cutânea está relacionada a um prognóstico desfavorável, com sobrevida menor que 1 ano em 88% dos casos. O tratamento é direcionado para a doença de base (LMA), com consolidação com transplante alogênco de medula óssea. Conclusão: A variedade morfológica das lesões cutâneas pode dificultar e atrasar o correto diagnóstico de LMA com infiltração de pele, necessitando sempre ser lembrada como diagnóstico diferencial, para que o tratamento seja o mais breve possível, levando em consideração o mau prognóstico da doença.