SINDROMUL MARSHALL (PFAPA). EXPERIENŢA CLINICII DE PEDIATRIE SIBIU

Abstract

PFAPA este boală autoinfl amatorie cronică caracterizată prin febră recurentă, stomatită aftoasă, faringită şi ade no patie. Autorii prezintă particularităţile diagnostice şi evolutive ale pacienţilor diagnosticaţi cu PFAPA, precum şi pattern-ul citokinic al acestora. Au fost incluşi în studiu 22 de pacienţi cu sindrom Marshall. S-a analizat pentru întregul lot vârsta de debut a simptomatologiei, durata dintre puseele febrile, durata de la debut la stabilirea diagnosticului, informaţii despre bilanţul infl amator. Legat de profi lul citokinic, au fost comparate 2 loturi: „lotul PFAPA“ incluzând pacienţi între pusee şi „lotul non-PFAPA“ incluzând copii sănătoşi (lot martor). S-a studiat bilanţul infl amator şi nivelul citokinelor pro-infl amatorii/anti-infl amatorii pentru cele 2 loturi, în vederea iden tifi cării unui marker biologic sensibil pentru evoluţia bolii. Datele au fost analizate statistic utilizând „sample t test“. Rezultate. S-a remarcat indexul de suspiciune redus pentru PFAPA, boala fi ind subdiagnosticată, iar diagnosticul stabilindu-se cu întârziere. Din analiza comparativă a bilanţului infl amator şi citokinic, s-a observat creşterea semnificativă a valorilor proteinei C reactive la lotul PFAPA versus lot martor, confi rmând valoarea prognostică a acestei investigaţii pentru pacienţi în perioada intercritică. Concluzii. Diagnosticul PFAPA se stabileşte tardiv. Proteina C reactivă rămâne un marker sensibil pentru evoluţia bolii, chiar şi între puseele de activitate.

Keywords

• sindromul marshall
• copil