LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: DADOS DE UM SERVIÇO PÚBLICO DO PARANÁ

Abstract

Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) resulta da translocação equilibrada, t (15;17) (q22;q12-21) que resulta na fusão dos genes PML e RARA. A proteína de fusão PML::RARA bloqueia a diferenciação mieloide normal, levando ao acúmulo de promielócitos clonais. A LPA, anteriormente a mais letal das leucemias, tornou-se altamente curável com a introdução do ácido trans-retinóico (ATRA). Agilidade no diagnóstico, suporte clínico otimizado, terapias alvo e técnicas moleculares para avaliação de resposta contribuíram para a diminuição do óbito precoce e melhora da sobrevida global. Entretanto, a prática clínica no Brasil apresenta desafios e resulta em desfechos diferentes dos relatados na literatura internacional. Objetivo: Analisar uma coorte de pacientes com LPA de um serviço público do Paraná quanto à óbito precoce (OP), sobrevida global (SG), sobrevida livre de eventos (SLE) e incidência cumulativa de recidiva (IC). Além de comparar com os dados dos ensaios clínicos mais recentes. Material e métodos: Análise de prontuário de 55 pacientes com LPA entre fevereiro de 2015 e abril de 2024. Para estatística descritiva foi utilizado o teste de Mann-Whitney a fim de comparar grupos de risco baixo/intermediário e alto. Para avaliar sobrevivência foram utilizadas as curvas de Kaplan-Meier/Log Rank Test. Pacientes que receberam apenas indução com ATRA (1-30 dias de tratamento) foram considerados como “intention totreat”. Discussão e resultados: Dos 55 pacientes, 32 eram mulheres e 23 eram homens, a idade mediana foi 64 anos (15-84 anos), 31 eram de risco baixo/intermediário e 24 de alto risco. O tempo entre o início dos sintomas à admissão no nosso serviço foi entre 5 e 35 dias. 44 pacientes (84,1%) receberam tratamento de indução e consolidação: 34 ICAPL, 9 outros regimes de quimioterapia multiagentes e 1 ATRA + trióxido de arsênio (ATO). O óbito ocorreu em 18 pacientes (32,7%): 6 (19,4%) no grupo de risco baixo/intermediário e 9 (50,0%) no grupo de alto risco. Já o OP aconteceu em 13 pacientes (24,1%), todos relacionados a doença, e prevalente no grupo de alto risco (34,1%) comparado ao grupo de risco baixo/intermediário (12,9%, p = 0,02). Estes pacientes receberam ao menos 1 comprimido de ATRA, embora não tenham completado a indução. Em um seguimento mediano de 6 anos, a SG foi de 67,3% - maior no grupo de risco baixo/intermediário (80,6%) comparado ao grupo de alto risco (50,0%, p = 0,008). A SLE não diferiu entre os grupos (66,7% vs 47,8%, p = 0,1) e a IC foi de 18,5%, sendo 4 recaídas no de risco baixo/intermediário (16,7%) e 7 no grupo de alto risco (22,6%). Dos pacientes que recaíram, 5 apresentavam cariótipo complexo (45,4%) e 4 não sobreviveram (36,36%). Conclusões: Em comparação com a literatura atual, nosso serviço apresentou maiores taxas de OP (24,1%) e uma SG menor. Entretanto, estes resultados foram similares a outros estudos brasileiros. Estes dados destacam a necessidade de melhorias no atendimento inicial, maior agilidade no encaminhamento aos serviços terciários, implementação de técnicas moleculares e terapias-alvo no SUS.