LINFOMA LINFOCÍTICO DE PEQUENAS CÉLULAS COM ACOMETIMENTO VERTEBRAL E COMPRESSÃO MEDULAR: UM RELATO DE CASO.

Abstract

Introdução: Leucemia Linfocítica Crônica/Linfoma Linfocítico de Pequenas Células (LLC/LLPC) é uma doença linfoproliferativa de células B clonais maduras e é a leucemia mais prevalente nos países ocidentais em adultos. Será relatado um caso de paciente com quadro de LLPC que se apresentou com massa mediastinal com acometimento vertebral e compressão medular. Relato de caso: Mulher, 48 anos, queixou-se de dispneia aos esforços. Tomografia (TC) de tórax revelou lesão nodular pleural à esquerda, invadindo o mediastino, com espessura máxima de 5,3 cm e erosão do 2° aos 6° arcos costais, bem como dos corpos vertebrais à esquerda. Além disso, a TC evidenciou linfonodomegalias hilares, mediastinais e supraclaviculares, sendo o maior linfonodo de 1,8 × 1,1 cm, e derrame pleural volumoso ipsilateral. Foi realizada biópsia do linfonodo supraclavicular, cujo exame anatomopatológico e imunohistoquímico foi sugestivo de LLPC, com os seguintes marcadores: CD 20+, CD 10-, BCL-2 +, CD 23+, CD 5+, Ciclina D1 -, Ki 67 positivo em 5% das células linfoides, SOX 11 - e CD 43+. Paciente evoluiu com síndrome de compressão medular e hipercalcemia, sendo então internada e prescrito cinco sessões de radioterapia, corticoterapia e bifosfonato. Realizada biópsia da massa torácica e imunofenotipagem de sangue periférico que corroboraram o diagnóstico de LLPC. PET-CT subsequente mostrou uma massa pleural hipermetabólica à esquerda (SUV máximo de 5,6), com invasão e erosão das vértebras T2 a T7 e dos arcos costais do 2° ao 6° deste lado, além de linfonodos com hipermetabolismo tênue em regiões cervicais, mediastinais, retrocrurais e retroperitoneais (SUV máximo de 4), esplenomegalia (SUV máximo de 3,3) e hipermetabolismo ósseo difuso no esqueleto axial e apendicular (SUV máximo de 8 em T10). Foi iniciado tratamento quimioterápico com Rituximabe, Ciclofosfamida e Fludarabina. A paciente foi avaliada pela ortopedia, mas optou por não realizar abordagem cirúrgica. Atualmente, a paciente segue em protocolo quimioterápico e permanece em cadeira de rodas, sem capacidade de deambular. Discussão: LLPC é a leucemia mais comum em adultos no ocidente. A maior parte dos pacientes se apresenta com linfocitose e os casos que possuem a primeira apresentação com linfonodomegalias corresponde a menos de 5% dos casos de Linfoma não-Hodgkin. A LLPC envolve o sistema linfático, mas outros órgãos podem ser infiltrados, sendo mais comum a pele (33%) e o sistema nervoso central (27%). O acometimento pulmonar corresponde apenas 5% dos casos de infiltração extramedular e os achados radiológicos são inespecíficos e devem ser diferenciados de pneumonia atípica, infecção por micobactéria. O acometimento ósseo é extremamente raro e lesões em coluna vertebral mais raras ainda. Além disso, a maioria dos casos de infiltração óssea evoluindo para fraturas está descrito quando há transformação de Richter, o que foi descartado no caso relatado. Conclusão: A LLC/LLPC é uma doença de apresentação clínica e gravidade variáveis. Existem poucos casos relatados na literatura de acometimento ósseo e vertebral, o que torna o caso relatado relevante para a comunidade científica.