Anais Brasileiros de Dermatologia (Feb 2013)
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Abstract
Blastic plasmacytoid dendritic cell tumor is a rare, highly aggressive systemic neoplasm for which effective therapies have not yet been established. We describe a 73-year-old man with multiple nodules and patches emerging on the trunk and limbs. Lesional skin biopsy revealed a plasmacytoid dendritic cell tumor with dense dermal infiltrate of tumor cells with blastoid features. No apparent systemic involvement was identified in the initial stage. The patient was treated with prednisone daily, with notorious improvement of the skin lesions, although no complete remission was obtained. During the six-month follow-up period, no disease progression was documented, but fatal systemic progression occurred after that period of time.A leucemia de células dendríticas plasmocitóides blásticas é uma entidade de classificação recente. Descrevese o caso de um homem de 73 anos com dermatose envolvendo manchas, placas infiltradas e nódulos eritematosos na face anterior do tronco, no dorso e nos membros. A biopsia cutânea revelou presença de infiltração difusa por células linfóides de tamanho intermediário. A imunocitoquímica permitiu o diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas. O estadiamento não revelou envolvimento sistêmico na época do diagnóstico. O doente iniciou a terapêutica com prednisolona e apresentou remissão inicial das lesões cutâneas. Posteriormente, observou-se progressão sistêmica da doença, e o doente veio a falecer.
