Arquivos de Gastroenterologia (Mar 2006)
Clinical and biochemical features of autoimmune hepatitis in 36 pediatric patients Características clínicas e bioquímicas da hepatite autoimune em 36 pacientes pediátricos
Abstract
BACKGROUND: Few studies on autoimmune hepatitis have enrolled non-Caucasian groups. AIMS: To evaluate Brazilian children with type 1 and 2 autoimmune hepatitis regarding outcome and clinical and biochemical parameters. PATIENTS AND METHODS: Thirty-six patients were submitted to a protocol that evaluated the clinical history, physical and biochemical data, and the course of the disease. Twenty-four children had type 1 autoimmune hepatitis, seven had type 2 and five had unclassified autoimmune hepatitis. Most patients were females (77%), with a median age at diagnosis of 11 years, and the median duration of symptoms was 5.5 and 8 months for types 1 and 2, respectively. Jaundice and choluria were the most common clinical manifestations. RESULTS: Treatment with azathioprine and prednisone was successful in patients with type 1 and 2 autoimmune hepatitis. AST and ALT decreased after 4 to 8 weeks of treatment compared to pretreatment levels in type 1 autoimmune hepatitis. Increased GGT values returned to pretreatment levels after 1 year in the two types. Three patients died and three other patients underwent liver transplantation. CONCLUSIONS: Non-Caucasian children had a similar disease when compared to Caucasian ones with autoimmune hepatitis. Increased levels of GGT during the first year of treatment should not be the only parameter for the indication of cholangiopathy.RACIONAL: Poucos estudos sobre hepatite autoimune têm sido conduzidos em pacientes não-caucasianos. OBJETIVOS: Avaliar crianças brasileiras com hepatite autoimune tipos 1 e 2 em relação à evolução clínica e parâmetros clínicos e bioquímicos. MÉTODOS: Trinta e seis pacientes foram incluídos em um protocolo que registrou os dados da história clínica, exame físico, dados bioquímicos e evolução da doença. Vinte e quatro crianças tinham hepatite autoimune tipo 1, sete pacientes hepatite autoimune tipo 2 e em cinco casos, a hepatite autoimune não pôde ser classificada. A maioria dos pacientes pertencia ao sexo feminino (77%), a mediana de idade ao diagnóstico foi de 11 anos e a mediana de duração dos sintomas foi de 5,5 e 8 meses, para os tipos 1 e 2, respectivamente. Icterícia e colúria foram as manifestações clínicas mais freqüentes. RESULTADOS: A terapia com azatioprina e prednisona foi eficaz para os pacientes com os tipos 1 ou 2 de hepatite. As enzimas AST e ALT apresentaram decréscimo em relação aos valores no diagnóstico, após 4 a 8 semanas de tratamento, nos pacientes com hepatite autoimune do tipo 1. Os valores de GGT tornaram-se mais elevados após o início da terapia e retornaram aos níveis pré-tratamento após 1 ano, nos dois tipos de hepatite. Três pacientes foram a óbito e outros três realizaram transplante hepático. CONCLUSÕES: Crianças não-caucasianas apresentaram doença semelhante a pacientes caucasianos com hepatite autoimune. Níveis elevados de GGT no primeiro ano de tratamento não devem ser o único marcador da existência de colangiopatia.
Keywords
