Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

LINFOMA DE BURKITT COM ACOMETIMENTO ÓSSEO EXCLUSIVO: UM RELATO DE CASO

  • MSR Oliveira,
  • FRC Silva,
  • IO Corrêa,
  • ER Passos,
  • LZ Munhoz,
  • HP Filik,
  • TE Vanelli,
  • DB Lamaison,
  • CP Brun,
  • LM Fogliatto

Journal volume & issue
Vol. 45
pp. S389 – S390

Abstract

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Introdução: O linfoma de Burkitt é uma proliferação clonal dos linfócitos B altamente agressiva. A apresentação clínica típica é o aparecimento de uma massa sintomática com crescimento rápido em pouco tempo de evolução. Há poucos casos descritos na literatura de linfoma com apresentação principal o acometimento ósseo. Traz-se nesse relato um caso clínico de uma paciente jovem com múltiplas fraturas patológicas devido ao linfoma de Burkitt. Resultados: Paciente de 23 anos com histórico de queda de própria altura após tropeço com contusão de joelho esquerdo no solo. Procurou emergência médica por dor local em progressiva piora, com evolução para dor em região de quadril e até imobilidade, ficando restrita ao leito. Solicitado radiografia e evidência de tumor ósseo em serviço de pronto atendimento. Encaminhada para ortopedia da instituição para diagnóstico, sendo realizada biópsia de tíbia esquerda proximal. Resultados de biópsia compatível com linfoma de Burkitt. Tinham positivos os seguintes marcadores: CD45, CD20, PAX5, BCL6, CMYC, CD10; negativos: BCL2, CD3, CD138, NKX2.2, CKM, DESMINA, CD99, SOX10, MUM1, TDT. Ki-67: 95%. Dentre exames de estadiamento, destaca-se amplo acometimento no PET-CT principalmente em regiões ósseas, associados a diversas fraturas patológicas. Dentre os ossos fraturados, estavam úmero, fêmur e tíbia esquerdas e alguns arcos costais. Também acometidos esterno, escapula direita, T12, quadril, e ossos longos contralaterais. O maior SUV captado era em lesão de ísquio esquerdo (45,8). Estavam também acometidos linfonodos cervicais, axilares, pélvicos e inguinais, regiões musculares, estômago e pâncreas. A paciente necessitou de avaliação de acometimento de sistema nervoso central, porém, devido a fratura desalinhada de fêmur, não tolerou posições em decúbito lateral ou sedestação, sendo procedida então punção suboccipital lateral para coleta de material e infusão de quimioterapia intratecal. Após conclusão de estadiamento, iniciou-se esquema quimioterápico HyperCVAD, até o presente momento bem tolerado. Conclusão: Por ser um linfoma altamente agressivo, o diagnóstico e estadiamento do linfoma de burkitt deve ser rápido, incluindo exame imunoistoquímico e exames de imagem, para que se possa iniciar um tratamento a princípio curativo. As propostas de tratamento incluem principalmente quimioterapias intensificadas, por exemplo CODOX-M/IVAC ou então Hyper-CVAD, como no caso clínico. Como regra, também se avalia a invasão do sistema nervoso central com tratamento específico. Os prognósticos desses pacientes varia muito do momento diagnóstico, sendo o atraso letal. A sobrevida em 5 anos após tratamento varia entre 75 e 85%.