RELATO DE CASO: LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA APRESENTANDO-SE COM CRISE BLÁSTICA MIELOIDE E SARCOMA GRANULOCÍTICO EM PELE

Abstract

Objetivo: Descrever um caso de apresentação atípica da LMC no qual o paciente abriu o diagnóstico com sarcoma granulocítico. Relato de caso: D.F.F, masculino, 58 anos, sem comorbidades prévias conhecidas, apresentou nódulos em face em ombros em janeiro de 2024. Procurou atendimento médico e recebeu diagnóstico de lipomas com plano de exérese. Evolui com dispneia progressiva aos esforços, astenia, anorexia, perda de aproximadamente 8 kg de peso em 2 meses e febre noturna. Percebeu aumento dos nódulos e alteração no hemograma, que motivou o paciente a procurar atendimento em uma Unidade de Pronto Atendimento 24 horas. Regulado para hospital quaternário de referência e foi internado para investigação. Hemograma de admissão: Hb 5,2 g/dL VG 15,4% VCM 102, Leucócitos 36.150/uL (17% blastos, 7% basófilos, 2% promielócitos, 5% de mielócitos, 2% metamielócito, 35% bastonetes, 19% segmentados, 63% neutrófilos, 11% linfócitos, 2% monócitos) 50.000/uL plaquetas. Logo optou-se por realizar estudo de medula óssea, demonstrandomielograma com medula óssea hipercelular, apresentando hiperplasia mieloide e basofilia, com displasia intensa e 23% de blastos / células imaturas mieloides. Pela imunofenotipagem da medula óssea: 19% de blastos de linhagem mieloide e 28,8% de basófilos com alteração displásica intensa da linhagem neutrofílica. O cariótipo do paciente demonstrou translocação (9;22) e a presença do BCR/ABL foi confirmada por meio do exame molecular com positividade do transcripto p210. Paciente diagnosticado com crise blástica de Leucemia Mieloide crônica por presença de sarcoma granulocítico, confirmada em imunofenotipagem de biópsia de lesão com 77,3% de blastos mieloides. Decidido então por submeter paciente a esquema de indução com protocolo 7+3 associado a inibidor de tirosina quinase, conseguindo remissão hematológica. Optado então por manutenção com imatinibe. Desde então, paciente submetido a TMO alogênico com DRM negativa e doador aparentado compatível, atualmente em acompanhamento ambulatorial. Discussão: O sarcoma granulocítico, também conhecido com sarcoma mieloide ou cloroma, é uma neoplasia rara extramedular de células mieloides imaturas, geralmente associado a Leucemia Mieloide Aguda, porém também é encontrada na Leucemia Mieloide Crônica, Síndrome Mieloproliferativa, Síndrome Mielodisplásica. Acomete pacientes entre 45 a 55 anos, sem predileção de sexo. Pode ser encontrado em qualquer local do corpo. Os locais mais afetados são linfonodos, sistema nervoso central, pele e tecidos moles e podem mimetizar a apresentação de doenças linfoproliferativas. Conclusão: Apresentamos um caso de Leucemia Mieloide Crônica na qual o paciente obteve o diagnóstico a partir do surgimento de um sarcoma granulocítico foi submetido a quimioterapia e TMO alogênico com sucesso.