MIELOMA MÚLTIPLO EXTRAMEDULAR COM COMPROMETIMENTO HEPÁTICO E PANCREÁTICO

Abstract

Objetivos: Descrever um caso clínico de Mieloma múltiplo (MM) com acometimento hepático em acompanhamento no ambulatório de Gamopatias monoclonais de um hospital de referência devido à sua raridade e importância do aprimoramento da avaliação radiológica nesta doença. Material e métodos: Trata-se de um estudo clínico, observacional, tipo relato de caso de paciente com MM extramedular com comprometimento hepático acompanhado pelo serviço de Hematologia. Realizamos a coleta de dados do prontuário eletrônico após autorização e assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE). Descrição do caso: Paciente 65 anos, gênero feminino, antecedente de hipotireoidismo, cardiopatia isquêmica, HAS e tabagista, encontra-se em acompanhamento com hematologia desde dezembro de 2019 com diagnóstico de Mieloma múltiplo, IgG lambda, ISS3. Realizou tratamento de indução com CTD e contraindicado TCTH autólogo por comorbidades prévias. Imediatamente após 12 ciclos de tratamento e avaliação de resposta com VGPR, deu entrada no pronto socorro com dor abdominal de forte intensidade associado a síndrome colestática. Nos exames admissionais, identificado: hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta; elevação de fosfatase alcalina e GGT; Ultrassonografia de abdome com ecotextura heterogênea do parênquima hepático, às custas de três imagens ovalares hipoecóicas, sendo a maior de 54 x 49 mm, pequena dilatação seletiva das vias biliares intra-hepáticas e pâncreas com pequena área heterogênea, na sua cabeça, 2 x 1,9cm. Foi submetida a biópsia hepática guiada, a qual demonstrou infiltração por Mieloma plasmocitário com restrição de cadeia lambda em tecido hepático (CD138+, Lambda +, MUM-1+). Indicado drenagem de vias biliares com colangiopancreatografia retrógrada, porém devido a descompensação do quadro cardiológico não realizado imediatamente. Devido a piora clínica, iniciado quimioterapia com Ciclofosfamida, etoposídeo e dexametasona associado a bortezomibe com melhora progressiva dos exames laboratoriais e resolução completa do quadro de colestase hepática após 30dias. Em TC abdome realizada após ciclo 1 de tratamento, houve desaparecimento da lesão em cabeça de pâncreas e redução >50% das lesões hepáticas. A paciente se encontra em quimioterapia no ciclo 4. Discussão: O MM extramedular é encontrado em 6 a 8% casos ao diagnóstico e em 10 a 30%, na recidiva. Devido a raridade, não encontramos estudos direcionados ao tratamento de MM extramedular. No caso relatado, houve progressão da doença no final do tratamento de indução com talidomida. Portanto, optamos por mudar o tratamento para inibidor do proteassoma disponível no SUS desde janeiro de 2021 associado a quimioterapia convencional com resposta clínica e radiológica no primeiro ciclo. Conclusão: O diagnóstico do envolvimento extramedular no MM está se tornando mais frequente pelo avanço tecnológico dos exames radiológicos disponíveis. Atualmente, a radiografia do esqueleto já não é suficiente para avaliação da doença óssea no MM e para o diagnóstico de MM assintomático ou Plasmocitoma solitário. Novos exames, como TC corpo inteiro de baixa voltagem, PETCT e RNM corpo inteiro vem sendo incorporados para aprimorar a avaliação inicial e o acompanhamento desta doença. Portanto, a descrição de casos com MM extramedular e melhor conhecimento da sua incidência com novas terapias, reforça a importância de mudarmos esta avaliação incluindo os pacientes do Sistema público de saúde.